Percutaneous valvulation of failing Fontan: Rationale, acute effects and follow-up

SummaryBackgroundFontan circulation is fragile and unfavourable evolution is frequent. Fontan physiology largely depends on respiration and gravity. The hypothesis for valvulation is that valvulation of the circuit reduces the effects of respiration and the proclive position, and increases anterograde flow towards the systemic circulation, with increasing exercise capacity and benefits for enteropathy. Because it originates from the bovine jugular vein, the Melody® valve (Medtronic, Minneapolis, MN, USA) is naturally designed to work in a low-pressure environment.AimsTo report our experience of percutaneous valvulation of refractory failing Fontan circulation.MethodsWe reviewed all patients who received a Melody valve in Fontan circulation in our unit.ResultsFour patients were included: two had severe and refractory protein-losing enteropathy; one had severe oedema and ascites; and one had very severe lower limb venous insufficiency. The Melody valve was successfully implanted in all patients. Central venous pressure and inferior vena cava pressure did not change after valvulation. There were no early complications. At follow-up, no acute or mid-term thrombosis was noted. Two patients had intracardiac echocardiography 6 and 24 months after valvulation: the Melody valve was found not to be functioning in both cases. One patient died 3 months after valvulation; the cause was unrelated to the procedure.ConclusionPercutaneous valvulation of Fontan circulation is technically feasible. More clinical studies are needed before considering this treatment as an option.

RésuméContexteLa circulation de Fontan est fragile avec une évolution emaillée de nombreuses complications. Sa physiologie est unique et dépend beaucoup de la respiration et de la gravité. L’hypothèse de l’effet favorable de la valvulation est que la mise en place d’une valve dans le circuit réduit les effets de la respiration et de la position proclive. Ce faisant, la valvulation augmente le débit antérograde de la circulation systémique améliorant la capacité à l’effort et peut également diminuer les signes d’entéropathie exsudative. La valve Mélody® (Medtronic, Minneapolis, MN, États-Unis) qui est issue de la jugulaire de bœuf est, de par son origine, naturellement faite pour fonctionner dans un environnement à basse pression.ObjectifNous rapportons notre expérience de la valulation percutanée de circuits de Fontan défaillants et réfractaires au traitement médical conventionnel.MéthodesTous les patients ayant reçu une valve Mélody dans une circulation de Fontan ont été revus.RésultatsQuatre patients ont été inclus : deux patients avaient une entéropathie exsudative sévère et réfractaire aux traitements conventionnels ; un patient était en anasarque avec une ascite importante ; et le dernier présentait de très larges varices invalidantes des members inférieurs. La Mélody a été implantée chez les quatre patients avec succès. Les pressions veineuses centrales et caves inférieures n’ont pas été modifiées par la valvulation. Il n’y a pas eu de complications précoces ni tardives. Durant le suivi, il n’y a pas eu de thrombose aiguë ou chronique démontrée. Deux patients ont eu une échographie intracardiaque respectivement à 6 et 24 mois après valvulation : il n’y avait pas de fonction valvulaire observée. Un patient est décédé 3 mois après la procédure sans relation avec celle-ci.ConclusionsLa valvulation percutanée est aisément réalisable. D’autres études cliniques sont nécéssaires avant de considérer ce traitement comme option thérapeutique en cas de défaillance de circulation de Fontan.