Esclerosis lateral amiotrófica (ELA): seguimiento y tratamiento

ResumenLa esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurológica degenerativa que afecta a la vía piramidal a lo largo de su primera y segunda neuronas motoras. La supervivencia al diagnóstico ronda el 20% a los 3-5 años.No existe en la actualidad tratamiento curativo para ella, si bien se encuentran en investigación y desarrollo nuevas opciones terapéuticas. Como contrapartida, han sido muchos los fármacos investigados y muchas veces puestos en práctica que no han demostrado eficacia terapéutica.Esto determina que el diagnóstico de la enfermedad implique un abordaje multidisciplinario que apunta principalmente a proporcionar un bienestar adecuado a cada una de las complicaciones de su evolución.En este trabajo describimos la sintomatología más frecuentemente desarrollada por el paciente y sus opciones de tratamiento, considerando la bibliografía nacional e internacional así como la experiencia de nuestro servicio.Nos abocamos a: debilidad muscular, sialorrea, secreciones bronquiales, afección seudobulbar, calambres, espasticidad, insuficiencia respiratoria, edema de miembros inferiores, depresión y disfagia.Nos interesa resaltar que contra la creencia generalizada de «no hay nada más que hacer», se resumen algunas, y solo algunas, de las herramientas que es necesario conocer y utilizar en tiempo y forma, para el adecuado tratamiento de esta patología.

Amyotrophic lateral sclerosis is a neurodegenerative disease with a survival rate up to 5 years of 20%. It is characterized by the damage of the first and second motor neurons in a progressive course.There is no cure for this disease at the moment. Nevertheless, new treatments are being developed with the haunting shadow of not few drugs that were proven to be ineffective in stopping or slowing the disease progression.As a result, the main treatment objective at the moment is to soothe the complications the disease inexorably generates in its course.In this review we describe the signs and symptoms of the disease progression and its therapeutic options, for which we have reviewed national and international publications, as well as shearing the experience in our centre.The main topics developed are: weakness, sialorrhea, bronchial secretions, pseudobulbar affect, cramps, spasticity, respiratory insufficiency, limb edema, depression and dysphagia.We would like to point out that in spite of the general belief that «there is nothing left to do» we are summarizing a few, and only a few, of the therapeutic tools available for aiding the patients affected with ALS.