Chérubisme : à propos d’un cas suivi pendant 18 ans

RésuméLe Chérubisme est une maladie osseuse rare et bénigne qui atteint les os de la face, essentiellement la mandibule, quelquefois les maxillaires et de manière exceptionnelle l’ensemble du squelette. La physiopathologie est brièvement évoquée, notamment l’aspect génétique de la maladie. Nous présentons le cas d’une patiente atteinte de Chérubisme et que nous avons suivie de l’âge de quatre ans et demie à celui de 22 ans. Chaque étape de la prise en charge chirurgicale est illustrée par une iconographie importante. La discussion analyse la démarche intellectuelle qui permet d’arriver au diagnostic. L’examen clinique est fondamental ainsi que le bilan radiologique mais ce dernier ne peut être quelquefois réalisé, eu égard le jeune âge du patient. Le diagnostic définitif repose sur l’examen histologique de l’os atteint. Il montrera l’association d’un tissu conjonctif dense, abondant et richement vascularisé et de cellules géantes, plurinucléées, sans mitose et sans atypie cellulaire. Les autres maladies osseuses atteignant les os de la face devront être recherchées et éliminées, bien sûr par l’examen clinique et radiographique, mais surtout par l’examen histologique sur lequel repose le diagnostic de certitude. Le traitement du Chérubisme est toujours sujet à controverse entre les auteurs qui prônent l’abstention thérapeutique et ceux qui sont pour des interventions permettant la gestion des problèmes fonctionnels et esthétiques. En conclusion, les auteurs insistent sur la facilité apparente du diagnostic de Chérubisme. Il faut y penser devant un tableau clinique d’enfant joufflu et ne pas hésiter à prélever de l’os pathologique pour affirmer le diagnostic.

SummaryCherubism is a rare and benign bone disease affecting the bones of the face, mainly the mandible, sometimes the maxilla and exceptionally the whole skeleton. The physiopathology is briefly mentioned, especially the genetic aspect of the disease. Subsequently, we present the case of a patient suffering from cherubism, a case we have been following from the age of four and a half to the age of 22. Each step of the surgical treatment is illustrated through a wide iconography. The discussion analyses the intellectual process that leads to diagnosis. The clinical examination is fundamental, as well as the radiological check-up but the latter may not be feasible due to the young age of the patient. The definite diagnosis relies on the histological examination of the bone concerned. It will show an association of dense, abundant and highly vascularised conjunctive tissue together with giant plurinuclear cells, without any mitosis nor any cellular atypia. The other bone diseases affecting the bones of the face will have to be sought, of course, and eliminated through the clinical and radiological examinations and, above all, by the histological examination which is the basis of the definite diagnosis. The treatment of cherubism is still a controversial issue: some authors are in favour of therapeutic abstention while others support the recourse to surgery to deal with the functional and aesthetic dimensions of the disease. In conclusion, the authors insist that the diagnosis of cherubism is apparently easy. Cherubism must be envisaged in the case of a chubby-cheeked child and a sample of pathological bone should be taken in order to ascertain the diagnosis.