Les malformations veineuses : aspects cliniques et diagnostic différentiel

RésuméLes malformations veineuses (MV) sont des dysembryogénies du système vasculaire veineux. Elles envahissent n'importe quel tissu ou type d'organe. Cliniquement, une MV cutanée se caractérise par une masse bleutée compressible à la palpation. Des phlébolithes sont fréquemment présents. Sa symptomatologie est fonction de sa localisation et de sa taille. Le plus souvent sporadique et isolée, la MV peut être associée à d'autres malformations et faire partie d'un syndrome ; le plus connu étant le syndrome de Klippel-Trenaunay ou malformation capillarolymphaticoveineuse associée à une hypertrophie du membre atteint. Les malformations glomuveineuses (MGV) représentent une autre forme d'anomalie veineuse que l'on retrouve chez 5 % des patients. À l'inverse des MV, les MGV sont très douloureuses à la palpation et non compressibles. Le diagnostic de MV est souvent évoqué suite à la coloration bleutée de la lésion. Néanmoins, d'autres anomalies tumorales ou malformatives peuvent présenter ce même symptôme. Les plus fréquents sont le naevus bleu, la malformation lymphatique hémorragique, l'hémangiome sous-cutané, la dilatation veineuse superficielle ou la présence d'un réseau veineux collatéral anormal stigmate d'une sténose sous-jacente. Ce chapitre détaille les caractéristiques cliniques des anomalies veineuses et leur diagnostic différentiel.

Venous malformations (VM) are localized defects of blood vessels that are due to vascular dysmorphogenesis. These slow-flow lesions can affect any tissue or organ. Clinically, a cutaneous VM is characterized by a bluish mass that is compressible on palpation. Phleboliths are commonly present. Symptoms depend on location and size. VM are often sporadic and isolated, however, they can be associated with other malformations and be part of a syndrome; Klippel-Trenaunay (capillary-lymphatico-venous malformation with limb hypertrophy) is the most common. Glomuvenous malformation (GVM) is another type of venous anomaly. In contrast to VM, GVM is often painful on palpation and not compressible. Clinical diagnosis of VM is often made in the presence of a bluish cutaneous lesion: however, other lesions can mimick VM. The most frequent anomalies are a blue naevus, a hemorrhagic lymphatic malformation, a sub-cutaneous hemangioma or even the presence of dilated superficial normal veins due to underlying venous stenoses. This chapter will detail the clinical characteristics of venous anomalies and their differential diagnosis.