کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
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3358259 | 1217877 | 2009 | 12 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Hemophagocytic lymphohistiocytosis: Overview and diagnostic procedure. A case induced by an expansion of monoclonal EBV-negative NK cells
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چکیده انگلیسی
Las causas más comunes de linfohistiocitosis hemofagocÃtica (HLH) son expansiones clonales de células NK y T, inducidas por EBV, asà como las alteraciones genéticas que comprometen la actividad asesina de las NKs. Generalmente, HLH se desencadena por una disfunción inmune en la que se desarrolla hipercitoquinemia. En este trabajo se resumen las causas más comunes de HLH y se presenta un caso en el que una expansión monoclonal de células NK, EBV-negativas, se asocia a HLH en una paciente aquejada de SÃndrome de Griscelli tipo-2 (GS2). Se trata de una niña de 17 meses con una mutación de nueva descripción en RAB27A, con albinismo parcial, fiebre persistente, hepatoesplenomegalia, adenopatÃas y citopenias al diagnóstico. No se detectaron evidencias de infecciones virales activas, incluida EBV. Se detectó una expansión de células NKs (5300/μl) CD2+CD7+CD8+CD16+CD56+ CD94+CD158a/h+CD158b/j-Perforin+Granzyme-B+. Tras el tratamiento (Protocolo HLH-2004: Cyclosporina, Etoposido y Dexametasona), la cifra de células NK se redujo a 850/μl y que aumentaron progresivamente hasta alcanzar niveles similares al diagnóstico. El ensayo de inactivación del cromosoma X demostró monoclonalidad de células NK. Dichas células mantenÃan intacta su actividad asesina y secretaban grandes cantidades de IFN-γ. Al diagnóstico los niveles séricos de sIL-2R (36.8 ng/ml) e IFN-γ (400 pg/ml) estaban elevados. En conclusión, se describe un caso de una expansión monoclonal de células NK, EBV-negativas, que secretan grandes cantidades de IFN-γ como la causa más probable del episodio de HLH en una paciente con GS2. Tras el trasplante de médula ósea de su hermana HLA-idéntica, las cifras y el fenotipo de las células NK recobraron la normalidad.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: InmunologÃa - Volume 28, Issue 3, JulyâSeptember 2009, Pages 135-146
Journal: InmunologÃa - Volume 28, Issue 3, JulyâSeptember 2009, Pages 135-146
نویسندگان
MarÃa G. Salgado-Cecilia, Ruth López Hernández, MarÃa V. MartÃnez-Sánchez, José A. Campillo Marquina, MarÃa R. López-Álvarez, Isabel Marin-Moreno, José L Fuster, Águeda Bas, Damian Heine-Suñer, Juana Gil-Herrera, Manuel Muro,