کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
3419632 | 1225838 | 2010 | 5 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Fibrose pulmonaire idiopathique familiale associée à une polyendocrinopathie auto-immune et à une épidermodysplasie verruciforme
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
موضوعات مرتبط
علوم پزشکی و سلامت
پزشکی و دندانپزشکی
بیماری های عفونی
پیش نمایش صفحه اول مقاله
![عکس صفحه اول مقاله: Fibrose pulmonaire idiopathique familiale associée à une polyendocrinopathie auto-immune et à une épidermodysplasie verruciforme Fibrose pulmonaire idiopathique familiale associée à une polyendocrinopathie auto-immune et à une épidermodysplasie verruciforme](/preview/png/3419632.png)
چکیده انگلیسی
Familial idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a very rare and progressively fatal disease. Its pathogenesis is not fully understood and involves damage to alveolar epithelial cells of possibly immunological, microbiological or chemical origin, leading to fibrosing healing. A genetic predisposition has been demonstrated. The authors report the case of a female patient whose brother died at the age of 29Â from IPF. She had epidermodysplasia verruciformis since childhood, with the absence of pubertal development. At the age of 31, she presented diffuse interstitial pneumonia. A lung biopsy confirmed the diagnosis of IPF. Endocrine explorations detected hypogonadotropic hypogonadism, primary hypothyroidism and magnetic resonance imaging revealed an empty sella turcica. The association of familial IPF, autoimmune polyendocrinopathy and genetic dermatosis caused by a cellular immune deficiency supports the hypothesis of an immune dysfunction in the pathogenesis of IPF.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Revue de Pneumologie Clinique - Volume 66, Issue 2, April 2010, Pages 127-131
Journal: Revue de Pneumologie Clinique - Volume 66, Issue 2, April 2010, Pages 127-131
نویسندگان
B. Zantour, J. Knani, N. Boudawara, L. Boussoffara, S. Jerbi, H. Hamza, M. Laarif, S. Mlika, M.H. Sfar,