Complications infectieuses associées à la polykystose rénale autosomique dominante

RésuméMalgré de nombreuses améliorations dans la prise en charge de la polykystose rénale autosomique dominante (PKRAD) au cours des 20 dernières années, l’infection bactérienne du rein ou du foie, avec, au premier chef, l’infection intrakystique, reste une complication sérieuse et potentiellement sévère. L’infection d’un kyste rénal est la plus fréquente. Le diagnostic différentiel avec une hémorragie intrakystique est essentiel : il se base sur la présentation clinique (en particulier la sévérité et la durée de la fièvre), le taux de protéine C-réactive (CRP) et la leucocytose, ainsi que la densité tomodensitométrique du kyste suspect. L’infection d’un kyste hépatique survient surtout chez les patients ayant une hépatomégalie kystique, est parfois redoutable et a une propension à la récidive. Dans les deux localisations, l’examen d’imagerie le plus performant est la tomographie par émission de positons couplée à la tomodensitométrie utilisant comme marqueur le fluor 18 incorporé dans une molécule de glucose formant le [18F]-fluorodésoxyglucose ([18F]-FDG-TEP/TDM) et le traitement de première ligne est une antibiothérapie de 6 semaines par une fluoroquinolone. La ponction-aspiration du ou des kyste(s) infecté(s) est indiquée dans le traitement initial des kystes très volumineux et à titre diagnostique dans les kystes résistant à un traitement antibiotique bien conduit. Chez les patients candidats à la transplantation rénale, un antécédent d’infection kystique rénale récidivante justifie l’exérèse préalable du ou des rein(s) infecté(s), tandis qu’un antécédent d’infection kystique hépatique récidivante ou d’angiocholite récidivante fait envisager une transplantation hépatique. Parmi les manifestations extrarénales et extrahépatiques de la PKRAD, la diverticulose colique est la seule qui pourrait être associée à un risque plus élevé d’infection et ce, chez les patients dialysés et transplantés ; une observation qui mériterait d’être confirmée.

Despite advances in the management of autosomal dominant polycystic kidney disease over the past two decades, infection of liver and kidney cysts remains a serious and potentially threatening complication. Kidney cyst infection is the most frequent complication. It is differentiated from hemorrhage by the clinical presentation (mainly the severity and duration of fever), C-reactive protein (CRP) and white blood cells levels, and the density of the suspected cyst on computed tomography. Liver cyst infection occurs more frequently in patients with large cysts volumes. It can be life threatening and has a tendency to recur. In both infections, the best radiological imaging technique is positron emission tomography after intravenous injection of [18F]-fluorodeoxyglucose combined with computed tomography. Treatment with a fluoroquinolone should be continued for 6 weeks. Cyst aspiration is necessary only when cysts are very large and/or when infection is resistant to antibiotic treatment. In patients who are candidates to kidney transplantation, a history of recurrent kidney cyst infection justifies pre-transplant nephrectomy, while a past history of recurrent liver cyst infection or angiocholitis leads to consider liver transplantation. Among extrarenal and extrahepatic complications of polycystic disease, colic diverticulosis is reported to be associated with increased risk of infection in patients on hemodialysis and after kidney transplantation. However, this observation needs to be confirmed.