Characteristics of patients with ocular cicatricial pemphigoid referred to major tertiary hospital

ObjectiveTo evaluate the demographic and clinical characteristics of patients referred to a tertiary care hospital cornea clinic for ocular cicatricial pemphigoid (OCP) assessment.DesignRetrospective, nonrandomized, consecutive case series.ParticipantsThirty three patients with OCP who were treated at the corneal clinic of Toronto Western Hospital from 2003 to 2012.MethodsDatabase search of patients from 2003 to 2012 with a referral request or diagnosis of OCP was conducted at a tertiary care hospital cornea clinic. Charts of 33 patients (64 eyes) were reviewed. Outcome measures included patient demographics, methods of diagnosis, visual acuity, ocular features, and disease staging using Foster’s staging system, systemic modes of treatment, disease progression, and presence of systemic involvement.ResultsMean patient age at presentation was 69.8 years (range 40–91), and 81% (27/33) were female. At presentation, disease staging consisted of stage I (subepithelial fibrosis) 7.8% (5/64), stage II (shortened fornices) 21.8% (14/64), stage III (symblepharon formation) 65.6% (42/64), and stage IV (keratinization with or without globe immobility) 4.6% (3/64). At the final follow-up visit, the proportions of the involved eyes for stages I to IV were 1.5% (1/64), 10.9% (7/64), 76.5% (49/64), and 10.9% (7/64), respectively. Conjunctival biopsies were obtained from 81% (27/33) of patients and reported as positive in 30% (8/27), negative in 63% (17/27), and inconclusive in 7% (2/27) of patients. Mean duration of follow-up was 6.8 ± 5.6 years (range 0.5–22), and 66.6% (22/33) of patients had progressive disease. Systemic mucocutaneous involvement was noted in 36.3% (12/33) of patients.ConclusionsThe high rate of disease progression suggests the need for improved therapeutic options. Additional modalities are needed in addition to conjunctival biopsy to confirm a diagnosis of OCP in patients with clinical signs of the disease.

RésuméObjetÉvaluer les caractéristiques démographiques et cliniques des patients dirigés vers la clinique de la cornée d’un hôpital de soins tertiaires pour l’évaluation d’une pemphigoïde oculaire cicatricielle (POC).NatureÉtude de cas rétrospective, non randomisée et consécutive.MéthodesNous avons cherché dans des bases de données des patients qui, entre 2003 et 2012, ont été dirigés vers une clinique de la cornée d’un hôpital tertiaire pour confirmer un diagnostic de POC. Les données concernant 33 patients (64 yeux) ont été analysées. L’analyse a porté sur les éléments suivants : renseignements sur le patient, méthode de diagnostic, acuité visuelle, caractéristiques oculaires et stade de la maladie selon la classification de Foster, modèles systémiques de traitement, progression de la maladie, manifestation systémique.RésultatsL’âge médian des patients à la consultation était de 69,8 ans (de 40 à 91 ans), et 81 % (27/33) étaient des femmes. À la consultation, la maladie était aux stades suivants : stade-I (fibrose sous-épithéliale) 7,8 % (5/64); stade-II (fornix raccourci) 21,8 % (14/64); stade-III (formation d’un symblépharon) 65,6 % (42/64); stade-IV (kératinisation +/− immobilité du globe oculaire) 4,6 % (3/64). À la dernière visite de suivi, la maladie était rendue aux stades suivants (de I à IV respectivement) : 1,5 % (1/64); 10,9 % (7/64); 76,5 % (49/64) et 10,9 % (7/64). Des biopsies conjonctivales ont été pratiquées chez 81 % (27/33) des patients; les résultats étaient positifs dans 30 % (8/27) des cas, négatifs dans 63 % (17/27) des cas, et non concluants dans 7 % (2/27) des cas. La durée moyenne du suivi était de 6,8 ± 5,6 années (de 0,5 an à 22 ans), et la maladie était évolutive chez 66,6 % (22/33) des patients. Une manifestation cutanéo-muqueuse systémique a été signalée chez 36,3 % (12/33) des patients.ConclusionLe taux élevé de cas de progression de la maladie porte à croire qu’il est nécessaire d’améliorer les options thérapeutiques. Des modalités supplémentaires sont nécessaires, outre la biopsie conjonctivale, pour confirmer un diagnostic de POC chez des patients présentant des signes cliniques de la maladie.