Optic nerve gray crescent can confound neuroretinal rim interpretation: review of the literature

The optic nerve gray crescent can be of clinical significance if unrecognized during assessment for glaucoma. It has a characteristic appearance of a slate gray area of pigmentation within the disc margins and commonly appears along the inferotemporal or temporal neuroretinal rim areas. This type of disc rim pigmentation can create the impression of neuroretinal rim thinning, and thus lead to the misdiagnosis of glaucoma or “glaucoma suspect” with attendant implications for overtreatment or unnecessary close monitoring of such patients. The gray crescent is more common in African Americans than whites (prevalence rate 27% vs 7%) and is bilateral in at least 58% of cases. It has been reported in association with Kjer optic atrophy type 1. Suggested causes of the gray crescent include an accumulation of melanocytes, or retinal pigment epithelium cells partially located in the optic nerve head region if Bruch’s membrane extends internal to the peripapillary scleral ring. Other causes of pigmentation that may resemble gray crescent are conus pigmentosus and variations of peripapillary atrophy. When a gray crescent is present, clinicians should endeavour to identify the true anatomical disc margins via the scleral lip and, if necessary, evaluate the patient further with imaging and visual field studies.

RésuméLe croissant gris dans la tête du nerf optique peut avoir une importance clinique s’il n’est pas reconnu pendant l’évaluation du glaucome. Il a l’apparence caractéristique d’une zone de pigmentation grise-ardoise dans les marges de la papille et apparaît le plus souvent le long des zones de la jante neuro-rétinienne inférotemporales ou temporales. Ce type de pigmentation de la marge discale peut créer une impression d’amincissement de la jante neuro-rétinienne et mener ainsi à un diagnostic erroné du glaucome ou de « soupçon de glaucome » avec implications systématiques de surtraitement ou de surveillance étroite non nécessaire de tels patients. Le croissant gris est plus fréquent chez les noirs (prévalence de 27 % vs 7 %) et bilatéral dans au moins 58 % des cas. Il a été signalé en association avec l’atrophie optique Kjer de type 1. Les suggestions d’étiologie concernant le croissant gris comprennent une accumulation de mélanocytes ou de cellules d'épithélium pigmentaire de la rétine, située partiellement dans la région de la tête du nerf optique si la membrane Bruch s’étend à l’intérieur de l’anneau scléral péripapillaire. D’autres causes de pigmentation qui peuvent ressembler au croissant gris sont le « cônus pigmentosus » et une variété d’atrophies péripapillaires. Lorsqu’un croissant gris est présent, les cliniciens peuvent s’efforcer d’identifier les véritables marges discales anatomiques par la lèvre sclérale et, si nécessaire, évaluer davantage le patient avec des imageries et des études du champ visuel.