A screening strategy for the detection of sickle cell retinopathy in pediatric patients ab

Background: Children with sickle cell hemoglobinopathy are referred routinely to detect retinopathy and thereby prevent vision-threatening complications. This study aimed to determine the prevalence and age of onset of clinically significant retinopathy in such patients, and to recommend a screening strategy for ophthalmologists.Methods: Two hundred sixty-three pediatric sickle cell patients to a maximum age of 18 years during the period of observation were reviewed for the onset of retinopathy, considering the influence of hemoglobin genotype, gender, and the presence of systemic manifestations.Results: Proliferative retinopathy (PR) was rare. Six cases (8.2%) of PR were seen in the SC genotype, 1 case (0.6%) in the SS genotype, and no cases in the SB-Thalassemia genotype.The age of onset of PR was a mean of 13.7 years (median 13, range 9–18) in the SC genotype and 16 years in the SS genotype. Neither gender nor the presence of systemic manifestations was predictive for the prevalence or age of onset of retinopathy.Interpretation: Screening for retinopathy may begin at age 9 years for SC genotype patients and at age 13 years for SS and SB-Thalassemia genotype patients. Serial examinations may be done biennially for eyes with normal findings. Patients with an abnormal examination should undergo fluorescein angiography and be followed as necessary.

RésuméContexte: Les enfants atteints de drépanocytose sont couramment soumis à un examen de détection de rétinopathie pour prévenir des complications menaçant la vision. Cette étude a pour objet d’établir la prévalence et l’âge du début de la rétinopathie cliniquement significative chez ce type de patients et de recommander une stratégie de dépistage pour les ophtalmologistes.Méthodes: Deux cent soixante-trois patients de drépanocytose pédiatrique, ayant atteint au plus 18 ans pendant la période d’observation, ont fait l’objet d’un examen pour établir le début de la rétinopathie, examiner l’influence du génotype de l’hémoglobine, le genre, et la présence de manifestations systémiques.Résultats: La rétinopathie proliférative (RP) était rare. Nous avons relevé 6 cas de RP (8,2%) dans le génotype SC, 1 cas (0,6%) dans le génotype SS et aucun dans le génotype SB-Thalassemie. La moyenne d’âge du début de la RP s’établissait à 13,7 ans (moyenne 13; écart 9–18) chez les génotypes SC et de 16 ans chez les génotypes SS. Ni le genre ni la présence de manifestations systémiques ne permirent de prévoir la prévalence ou l’âge du début de la rétinopathie.Interprétation: Le dépistage de la rétinopathie peut commencer à 9 ans chez les patients du génotype SC et à 13 ans chez ceux des génotypes SS et SB-Thalassemie. L’examen en série peut se faire à tous les deux ans pour les yeux normaux. Les patients dont l’examen révèle des anomalies devraient subir une angiographie à la fluorescéine et être suivis au besoin.