Vasculopathie ectasiante diffuse des artères cérébrales associée à la neurofibromatose de type 1

RésuméLa neurofibromatose de type 1 est la plus fréquente des phacomatoses. C’est une maladie autosomique dominante polymorphe qui peut toucher la plupart des organes. Les manifestations du système nerveux central sont fréquentes et dominées par les néoplasies et les lésions hamartomateuses non néoplasiques. L’atteinte vasculaire cérébrale est plus rare, souvent sténosante ou occlusive. La survenue d’anévrismes intracrâniens au cours de la neurofibromatose de type 1 suscite la question de l’aspect fortuit ou non de cette association, d’autant que la quasi-totalité des anévrismes rapportés dans la littérature sont sacciformes et le plus souvent uniques. Nous rapportons une observation originale d’une vasculopathie ectasiante diffuse des artères cérébrales associée à la neurofibromatose de type 1, chez un patient de 43 ans admis pour épilepsie.

SummaryType 1 neurofibromatosis is the most common of all the phakomatosis. It is a hereditary neurocutaneous syndrome that may involve any organ or system of the body. Central nervous system lesions are frequent and dominated by neoplasms and nonneoplastic hamartomatous lesions. Craniocerebral vascular abnormalities are relatively rare, most often occlusive or stenotic. The occurring of intracranial aneurysms during the neurofibromatosis type 1 gives rise to the question of the fortuitous aspect or not of this association, especially as the quasi-totality of the reported aneurysms in the literature are sacciform and most often unique. We report an original case of ectasic diffuse vasculopathy of the cerebral arteries associated with neurofibromatosis type 1 in a 43-year-old man presented with seizures.