Facial malignant peripheral nerve sheath tumors

SummaryBackground/PurposeMalignant peripheral nerve sheath tumors (MPNSTs) are rare neoplasms, only sporadically reported involving the maxillo-mandibular region (ten cases with CT or MR data). We present here five additional cases with CT and MR findings along with an extensive review of the literature.ResultsAccurate diagnosis of MPNSTs is difficult because pathological like radiological criteria are often non specific. Radiological features display a large spectrum of abnormalities from a well-delineated heterogeneous appearance simulating benign schwannoma to extensive erosive patterns. Their development along the mandibular nerve, the absence of any target or central dot sign, their strong predominant peripheral enhancement must suggest the diagnosis of MPNSTs while irregular bone destruction or the detection of poorly defined margins with muscular infiltration are the most reliable criteria of malignancy. Unfortunately, MPNSTs also display a considerably varied histology. Careful clinical and radiological correlation should bring pathologists to examining large samples of the lesion to better evaluate the overall organisation of the lesion and detect some evocative criteria often only present in some areas of the sample as the peculiar curlicue or whorled arrangement of the spindle cells or the alternation of densely cellular fascicles with hypocellular, myxoid zones. Focal, limited immunostaining for S-100 protein is one of the most important additional criterion.ConclusionIf accurate early diagnosis often remains difficult, careful correlation of clinical, pathological and radiological data should in most cases suggest a diagnosis of MPNSTs which display a poor prognosis and requires early and adapted treatment.

RésuméObjectifles schwannomes malins sont des tumeurs rares, rapportés de façon très sporadique au niveau de la sphère maxillo-faciale (10 cas seulement avec exploration TDM ou IRM). Nous présentons ici 5 nouveaux cas avec leurs explorations TDM et IRM ainsi qu’une revue de la littérature.RésultatsLe diagnostic des schwannomes malins est un diagnostic difficile car les critères tant radiologiques qu’histologiques sont non spécifiques. Les aspects radiologiques présentent un large spectre d’anomalies allant de la lésion bien limitée hétérogène simulant un schwannome bénin à des aspects beaucoup plus extensifs et érosifs. Leur développement suivant le trajet du nerf mandibulaire avec absence de signe de la cible ainsi qu’un rehaussement intense à prédominance périphérique doit évoquer le diagnostic de schwannome malin, tandis que la présence d’une lyse osseuse irrégulière ou la détection de limites tumorales mal définies avec infiltration musculaire restent les critères les plus objectifs de malignité. Malheureusement, les schwannomes malins présentent également une grande variété de présentation histologique. Une corrélation soigneuse entre les données cliniques et radiologiques doit amener l’histopathologiste à examiner de larges échantillons de la lésion pour évaluer au mieux l’organisation tumorale d’ensemble et détecter des critères évocateurs parfois seulement présents dans quelques zones lésionnelles comme l’aspect en enroulements des cellules fusiformes ou l’alternance de faisceaux cellulaires denses avec des zones myxoïdes, hypo cellulaires. Un immunomarquage positif focal et limité de la protéine S-100 est aussi un important critère diagnostic additionnel.ConclusionSi un diagnostic précis et précoce reste souvent difficile, une confrontation soigneuse entre les données cliniques, radiologiques et histopathologiques doit dans la majorité des cas conduire à évoquer le diagnostic de schwannome malin, au pronostic qui reste péjoratif et nécessite donc une traitement à la fois précoce et adapté.