Histiocytose langerhansienne : place actuelle de l’imagerie

RésuméL’histiocytose langerhansienne (HL) est une pathologie rare du système réticulo-endothélial qui se présente sous des formes cliniques diverses allant d’une lésion osseuse lytique unique jusqu’à des formes multisystémiques avec dysfonction d’organe. Les formes avec atteinte osseuse unique, les plus fréquentes, sont de très bon pronostic. Nous rapportons ici le cas d’un enfant de quatre ans qui a présenté une douleur de la hanche droite associée à une boiterie et une fièvre. La scintigraphie osseuse (SO) a mis en évidence une hyperfixation de l’aile iliaque droite. La biopsie de la lésion a permis d’établir le diagnostic d’HL. L’évolution fut spontanément favorable avec régression de la douleur au décours de la biopsie. Ce cas clinique nous permet de faire le point sur les recommandations les plus récentes concernant la classification de la maladie et l’indication des examens d’imagerie. Le bilan d’extension repose actuellement sur la radiographie de thorax, l’échographie abdominale et les radiographies du squelette entier. Les places de la SO, de l’IRM du corps entier et de la TEP/TDM au FDG dans le bilan d’extension restent à préciser.

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disease of the reticuloendothelial system which consists in various clinical manifestations from a single lytic bone lesion to multisystemic lesions with organ dysfunction. One single bone lesion, the most frequent presentation, has a good prognosis. We relate here the case of a 4-year-old child who had a pain of his right hip with lameness and fever. The bone scintigraphy (BS) highlighted an increased uptake of the right iliac wing. Biopsy of the lesion led to the diagnosis of LCH. The progression was spontaneously favourable with relief of pain after the biopsy. This case report allows us to highlight the most recent guidelines regarding the classification of the disease and the indication of imaging. Staging is currently based on chest radiograph, abdominal ultrasound and skeletal radiograph survey. The role of BS, MRI and FDG PET/CT for staging remains to be clarified.