Impact diagnostique de l’imagerie hybride TEMP/TDM dans la prise en charge des neuroblastomes. Expérience du service de médecine nucléaire du CHU Mohammed VI de Marrakech

RésuméIntroductionLe neuroblastome est une tumeur pédiatrique maligne du système nerveux sympathique périphérique. C’est la tumeur pédiatrique solide extra-crânienne la plus fréquente, qui représente environ 8 à 10 % des cancers de l’enfant. Le diagnostic repose sur l’imagerie montrant une tumeur développée aux dépens du système nerveux sympathique, une élévation des catécholamines urinaires, une hyperfixation de la méta-iodobenzylguanidine (MIBG) et l’histologie qui retrouve une prolifération maligne de petites cellules rondes. Une évaluation de la masse tumorale et de son extension locorégionale et à distance sont nécessaires pour évaluer le pronostic et adapter le traitement. La scintigraphie à la MIBG est une technique d’imagerie non invasive qui permet d’évaluer grâce à un seul examen la totalité de l’extension tumorale. La tomoscintigraphique couplée au scanner (TEMP/TDM) améliore la sensibilité de l’examen, elle permet une étude anatomique et fonctionnelle globale et améliore la localisation anatomique des fixations scintigraphiques observées. Le but de notre travail est d’illustrer l’apport de la TEMP/TDM en complément de la scintigraphie planaire à la MIBG dans le diagnostic et le bilan d’extension du neuroblastome à propos de quatre cas.ObservationsCas clinique no 1 : un enfant âgé de 4 ans présentait depuis 2 mois des douleurs abdominales. À l’examen clinique, il présentait une masse abdominale dure, indolore et paramédiane droite. L’échographie abdominale a montré une masse rétropéritonéale droite avec adénopathies. Le dosage des catécholamines urinaires était augmenté. La scintigraphie à la 131I-MIBG a montré une image en faveur d’un neuroblastome surrénalien droit mesurant 8,6 × 4,5 cm. L’exérèse chirurgicale de la masse surrénalienne a révélé à l’étude anatomopathologique une prolifération tumorale maligne à cellules rondes compatible avec un neuroblastome. Cas clinique no 2 : un nourrisson âgé de 10 mois présentait depuis 15 jours une exophtalmie avec altération de l’état général. L’examen clinique a montré une masse abdominale droite et une ecchymose périorbitaire bilatérale. La radiographie du thorax a montré un élargissement médiastinal. L’échographie abdominale a montré une masse tissulaire de la glande surrénalienne droite avec des adénopathies rétropéritonéales et une ascite. Le dosage des catécholamines urinaires était augmenté. La scintigraphie à la 131I-MIBG a montré un neuroblastome surrénalien droit mesurant 6,4 × 2,7 cm avec métastases osseuses orbitaires en faveur d’un syndrome de Hutchinson. Cas clinique no 3 : nourrisson âgé de 2 mois, suivi depuis 1 mois pour neuroblastome surrénalien bilatéral. L’examen clinique a montré une distension abdominale importante avec des nodules sous-cutanés bleuâtres. L’échographie abdominale et la TDM abdomino-pelvienne ont montré deux volumineuses masses sus-rénales bilatérales en rapport avec un neuroblastome bilatéral avec métastases hépatiques. La scintigraphie à la 131I-MIBG a montré deux masses surrénaliennes droite et gauche mesurant, respectivement, 6,5 × 3,4 cm et 8 × 6 cm, avec métastases hépatiques et cutanées en faveur d’un neuroblastome surrénalien bilatéral avec syndrome de Pepper. Cas clinique no 4 : un enfant âgé de 3 ans, suivi pour neuroblastome surrénalien gauche avec métastases osseuses multiples. L’examen clinique a montré une masse abdominale gauche avec exophtalmie et ecchymose palpébrale droite. La radiographie du thorax a montré un élargissement du médiastin avec refoulement de la ligne paravertébrale à droite. L’échographie abdominale a montré une masse tissulaire rétropéritonéale gauche mesurant 9,2 × 5,2 cm. La TDM abdomino-pelvienne a montré un processus tumoral surrénalien gauche avec des métastases osseuses vertébrales lombaires. Une première scintigraphie à la 131I-MIBG a montré un neuroblastome surrénalien gauche avec métastases osseuses multiples au niveau de l’orbite droit, l’humérus droit, l’os occipital, l’omoplate droite et du rachis (D10, D11, L1, L3, S1). L’enfant a été traité par 5 cures de chimiothérapie (protocole HRNLB/10). La scintigraphie à la 131I-MIBG de contrôle a montré une régression de la taille du neuroblastome (1,4 × 1,2 cm) avec disparition des métastases osseuses de l’os occipital, de l’omoplate droite et du rachis.DiscussionLa scintigraphie à la MIBG est un examen simple et non invasif qui présente une excellente sensibilité et une grande spécificité dans la détection du neuroblastome et surtout de son envahissement ostéomédullaire, ainsi que dans l’évaluation de la réponse thérapeutique. L’imagerie hybride TEMP/TDM améliore la performance de la scintigraphie aussi bien en sensibilité, vis-à-vis des foyers profonds, qu’en spécificité pour les foyers mal définis en imagerie planaire.

IntroductionThe neuroblastoma is a malignant pediatric tumor of the peripheral sympathetic nervous system. This is the pediatric solid extracranial tumor most common and accounts for approximately 8 to 10% of childhood cancers. The diagnosis is based on imaging showing a tumor developed at the expense of the sympathetic nervous system, increased urinary catecholamines, increased uptake of meta-iodo-benzylguanidine (MIBG) and histology who finds a malignant proliferation of small round cells. An assessment of the tumor mass and its extension are required to assess the prognosis and adapt the treatment. The MIBG scintigraphy is a non-invasive imaging technique that can evaluate with a single review the totality of the tumor extension. The single-photon emission computed tomography/computed tomography (SPECT/CT) improves the sensitivity of the examination, it allows an anatomical and functional study and improves the anatomical localization of scintigraphic uptake observed. The purpose of our work is to illustrate the contribution of the SPECT/CT in addition to the planar MIBG scintigraphy in the diagnosis and staging of neuroblastoma about four cases.Case reportClinical case 1: a 4-year old child, presented for 2 months abdominal pain. In the clinical examination, he presented a hard abdominal mass, painless and right paramedian. Abdominal ultrasound showed a right retroperitoneal mass with lymph nodes. The dosage of urinary catecholamines was increased. The 131I-MIBG scintigraphy showed an image for a right adrenal neuroblastoma measuring 8.6 × 4.5 cm. Surgical excision of the adrenal mass revealed in the anatomopathologic study a malignant tumoral proliferation with round cells compatible with a neuroblastoma. Clinical case 2: a 10-month old infant, presented since 15 days an exophtalmia with poor general status. The clinical examination showed a right abdominal mass and a bilateral periorbital ecchymosis. The radiography of the thorax showed a widening mediastinal. Abdominal echography showed a tissular mass of the right adrenal gland with retroperitoneal lymph nodes and an ascites. The dosage of urinary catecholamines was increased. The 131I-MIBG scintigraphy showed a right adrenal neuroblastoma measuring 6.4 × 2.7 cm with orbital bone metastases in favor of a Hutchinson syndrome. Clinical case 3: a 2-month old infant, followed since 1 month for bilateral adrenal neuroblastoma. The clinical examination showed an important abdominal distension with bluish nodules under skin. The abdominal echography and the abdomino-pelvic TDM showed two adrenal masses corresponding to a bilateral neuroblastoma with liver metastases. The 131I-MIBG scintigraphy showed two adrenal masses measuring respectively 6.5 × 3.4 cm and 8 × 6 cm, with liver and skin metastases in favor of 4S neuroblastoma with bilateral adrenal tumors. Clinical case 4: a 3-year old child, followed for left adrenal neuroblastoma with multiple bone metastases. The clinical examination showed a left abdominal mass with exophtalmia and right palpebral ecchymosis. The radiography of the thorax showed a widening of the mediastin with repression of the paravertebral right line. Abdominal echography showed a left retroperitoneal tissular mass measuring 9.2 × 5.2 cm. The abdomino-pelvic TDM showed a left adrenal tumor with lumbar vertebral bone metastases. A first 131I-MIBG scan showed a left neuroblastoma with multiple bone metastases in the right orbit, the right humerus, the occipital bone, the right scapula and spine (D10, D11, L1, L3, S1). The child was treated by 5 courses of chemotherapy (protocol HRNLB/10). The 131I-MIBG scan control showed a regression of neuroblastoma size (1.4 × 1.2 cm) with loss of bone metastases of t