Syndromes neurologiques paranéoplasiques

RésuméLes syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP) se définissent par la survenue d’un syndrome neurologique chez un patient présentant un cancer mais en l’absence de cause identifiée (métastatique, vasculaire…). Le diagnostic de cancer est souvent méconnu lors de l’installation, souvent rapidement évolutive, de signes neurologiques inexpliqués. Dans ce contexte, la mise en évidence d’anticorps onconeuronaux dans le sérum et le liquide céphalorachidien est très utile au diagnostic. Leur détection permet aussi de guider la recherche de la tumeur sous-jacente. Le nombre d’anticorps onconeuronaux identifié est croissant. Selon le syndrome clinique, le type d’anticorps et la présence ou l’absence de cancer, les SNP peuvent être classés comme définis ou possibles. Malgré le mécanisme immun présumé, les résultats des traitements immunomodulateurs/immunosuppresseurs sont souvent décevants. L’identification rapide et le traitement du cancer apparaissent comme la meilleure chance de stabilisation du patient et de prévention de l’aggravation de l’atteinte neurologique.

Paraneoplastic neurological syndromes (PNS) are neurological symptoms that occur in patients with cancer when no other aetiology is identified (metastasis, coagulopathy…). At the time of subacute onset of neurological symptoms, the cancer is often misdiagnosed. Antineuronal antibodies in serum and cerebrospinal fluid are critical for the diagnosis of PNS, allowing for the detection of underlying cancers. The number of these antibodies is constantly increasing. Considering the clinical syndromes, the type of antibodies and the presence or not of a cancer, PNS cases are classified as defined or possible. In spite of the presumed immune causal mechanism, the various forms of immunotherapy are in general disappointing. The rapid identification of malignancies in patients with PNS symptoms is paramount for the application of the appropriate treatment and offers the best chance of clinical stabilisation or improvement.