Imagerie moléculaire nucléaire des paragangliomes

RésuméLes paragangliomes (PGL) sont des tumeurs relativement rares dérivées des cellules de la crête neurale et développées dans la médullosurrénale (appelés alors phéochromocytomes), les chémorécepteurs (corpuscules carotidiens, corps aortiques) ou les ganglions autonomes. Ces tumeurs sont très vascularisées, souvent bénignes et de croissance lente. Les PGL peuvent être sporadiques ou familiaux alors liés à des mutations des gènes succinate dehydrogenase (SDH) (B, C, D et 5), von Hippel-Lindau (VHL), ret proto-oncogene (RET), neurofibromatosis 1 (NF1) (von Recklinghausen's disease), prolyl hydroxylase domain protein 2 (PHD2) et TMEM127. L’imagerie moléculaire isotopique occupe une place centrale dans la caractérisation de ces tumeurs et comprend : l’imagerie des récepteurs de la somatostatine (111In, 68Ga), la scintigraphie à la MIBG (131I, 123I), la tomographie par émission de positons (TEP) à la 18F-dihydroxyphénylalanine (18F-DOPA) et la TEP au 18F-désoxyglucose (18F-FDG). Le choix de ces traceurs n’est pas encore consensuel, mais les formes familiales requièrent souvent la combinaison de plusieurs approches.

Paragangliomas (PGL) are relatively rare neural crest tumors originating in the adrenal medulla (usually called pheochromocytoma), chemoreceptors (i.e., carotid and aortic bodies) or autonomic ganglia. These tumors are highly vascular, usually benign and slow-growing. PGL may occur as sporadic or familial entities, the latter mostly in association with germline mutations of the succinate dehydrogenase (SDH) B, SDHC, SDHD, SDH5, von Hippel-Lindau (VHL), ret proto-oncogene (RET), neurofibromatosis 1 (NF1) (von Recklinghausen's disease), prolyl hydroxylase domain protein 2 (PHD2) genes and TMEM127. Molecular nuclear imaging has a central role in characterization of PGL and include: somatostatine receptor imaging (111In, 68Ga), MIBG scintigraphy (131I, 123I), 18F-dihydroxyphenylalanine (18F-DOPA) positron emission tomography (PET), and 18F-deoxyglucose (18F-FDG) PET. The choice of the tracer is not yet fully established but the work-up of familial forms often require the combination of multiple approaches.