Prise en charge des lésions des parties molles du purpura fulminans chez l'enfant

RésuméLe purpura fulminans est une urgence vitale pédiatrique à la mortalité élevée associant : état de choc septique, lésions purpuriques extensives et coagulation intravasculaire disséminée. Le méningocoque est l'agent bactérien le plus souvent responsable. Le traitement médical repose sur l'antibiothérapie, la corticothérapie, le remplissage vasculaire et les catécholamines. Le purpura fulminans se distingue par l'importance des lésions hémorragiques et surtout thrombotiques liées aux altérations des fonctions de l'endothélium vasculaire. L'atteinte des parties molles associe de larges placards nécrotiques à des lésions d'ischémie distale plus ou moins étendues. Les nécroses peuvent être profondes, touchant la peau, le tissu sous-cutané, le fascia, le muscle et parfois même l'os. La qualité de la prise en charge chirurgicale de ces lésions étendues et profondes conditionne l'importance des séquelles esthétiques, fonctionnelles et la qualité de vie future. Des fasciotomies sont parfois nécessaires en urgence en cas de syndrome des loges clinique, confirmé par des mesures élevées des pressions des loges musculaires. Le parage des lésions nécrotiques et les amputations ne sont réalisés qu'après délimitation nette des nécroses entre dix jours et trois semaines d'évolution. Quand l'amputation est indispensable, elle privilégie au maximum la longueur osseuse résiduelle en considérant le potentiel de croissance de l'enfant. La couverture des pertes de substance associe toutes les techniques de chirurgie plastique plus ou moins complexes, s'évertuant à diminuer au maximum la rançon cicatricielle chez ces enfants. Le suivi rééducatif associe prise en charge physique et suivi psychologique indispensable jusqu'à l'âge adulte.

SummaryPurpura fulminans is a pediatric life-threatening emergency with a significant mortality, combining: septic shock, extensive purpuric lesions and disseminated intravascular coagulation. The most frequent bacterial pathogen is the meningococcus. The medical management includes antibiotics, corticoids, vascular filling and catecholamines. Purpura fulminans is characterized by the extent of hemorrhagic and mainly thrombotic lesions, attributed to the alteration in the vascular endothelium functions. Damage of soft tissues combines large necrotic areas and more or less extensive distal ischemic lesions. Necrotic lesions can be deep, reaching skin, subcutaneous tissue, fascia, muscle and sometimes even the bone. The importance of the aesthetic and functional sequelae as well as future quality of life, depend on the quality of surgical management for these wide and deep lesions. Fasciotomy is sometimes urgently needed in the case of a clinical compartment syndrome, confirmed by a high-pressure measurement in the muscle compartments. Debridement of necrotic lesions and amputations are only performed after a clear delineation of necrotic areas, between 10 days and 3 weeks of evolution. If an amputation is necessary, it must focus on the residual bone length, considering the child's growth potential. The coverage of tissue loss uses all the plastic surgery techniques, more or less complex, in order to reduce scars to minimum for these children. Rehabilitation follow-up includes physical and psychological care, which are essential until adulthood.