کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
5654806 | 1589407 | 2017 | 41 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Maternal T and B cell engraftment in two cases of X-linked severe combined immunodeficiency with IgG1 gammopathy
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
FR3GvHDFACSCSRBCRddPCRIgHCDR1γcAUC - AUCHLA - آنتیژن گلبول سفید انسانیCBT - رفتار درمانی شناختی Common gamma chain - زنجیره گامای مشترکfluorescence activated cell sorting - فلورسانس سلول فعال فعال سلولDroplet digital polymerase chain reaction - قطره واکنش زنجیره ای پلیمراز دیجیتالGerminal center - مرکز ژرمینالarea under the curve - منطقه تحت منحنیclass-switch recombination - نوکلئوتید کلاس سوئیچCord blood transplantation - پیوند خون بند نافGraft versus host disease - پیوند در برابر بیماری میزبانB cell receptor - گیرنده سلول B
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
ایمنی شناسی و میکروب شناسی
ایمونولوژی
پیش نمایش صفحه اول مقاله
چکیده انگلیسی
X-linked severe combined immunodeficiency (X-SCID), caused by defects in the common gamma chain, is typically characterized by T and NK cell defects with the presence of B cells. T cell dysfunction and impaired class-switch recombination of B cells mean that patients typically have defects in class-switched immunoglobulins (IgG, IgA, and IgE) with detectable IgM. Here, we describe two patients with X-SCID with IgG1 gammopathy, in whom we identified maternal T and B cell engraftment. Exclusively, maternal B cells were found among the IgDâ CD27+ class-switched memory B cells, whereas the patients' B cells remained naïve. In vitro stimulation with CD40L + IL-21 revealed that peripheral blood cells from both patients produced only IgG1. Class-switched maternal B cells had restricted receptor repertoires with various constant regions and few somatic hypermutations. In conclusion, engrafted maternal B cells underwent class-switch recombination and produced immunoglobulin, causing hypergammaglobulinemia in patients with X-SCID.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Clinical Immunology - Volume 183, October 2017, Pages 112-120
Journal: Clinical Immunology - Volume 183, October 2017, Pages 112-120
نویسندگان
Tsubasa Okano, Takuro Nishikawa, Eri Watanabe, Takashi Watanabe, Takehiro Takashima, Tzu-Wen Yeh, Motoi Yamashita, Mari Tanaka-Kubota, Satoshi Miyamoto, Noriko Mitsuiki, Masatoshi Takagi, Yoshifumi Kawano, Yoshiki Mochizuki, Kohsuke Imai,