Démences du sujet jeune : particularités étiologiques, apport de l'IRM

Les démences du sujet jeune se définissent par l'apparition des premiers symptômes avant l'âge de 65 ans. Elles présentent des spécificités diagnostiques par rapport à celles des sujets âgés dues à des étiologies plus nombreuses et des présentations cliniques atypiques. L'IRM constitue une étape essentielle de cette quête étiologique permettant de préciser le mécanisme probable du syndrome démentiel (dégénératif, vasculaire, infectieux, inflammatoire, métabolique ou toxique). Les caractéristiques cliniques et sémiologiques en IRM de ces affections sont décrites avec leurs particularités liées aux jeunes âges des patients. Des algorithmes diagnostiques sont proposés à partir des signes observables sur les différentes séquences (acquisitions volumiques pondérées en T1, séquences pondérées en T2 FLAIR, T2 écho de gradient et diffusion). L'IRM peut ainsi guider, une fois les causes évidentes éliminées, la recherche de causes rares mais caractéristiques des démences du sujet jeune (notamment métaboliques et auto-immunes) qui justifient une prise en charge spécifique et impliquent un conseil génétique.