Classification des vascularites

RésuméAprès la première description de périartérite noueuse (PAN) par A. Küssmaul et K. Maïer en 1866, la PAN était restée l'archétype de la vascularite systémique pendant 85 ans et le seul nom générique donné aux maladies caractérisées par un processus d'inflammation vasculaire généralisée. Suite à une première ébauche de classification de P.M. Zeek en 1952, et à mesure de l'amélioration des connaissances cliniques, biologiques et histopathologiques, plusieurs systèmes de classifications se sont succédés jusqu'à ceux établis par la « conférence de consensus de Chapel Hill » sur la nomenclature des vascularites qui font aujourd'hui référence. Si la classification de Chapel Hill détaille les concepts et définitions permettant d'établir un système de nomenclature lisible et facile d'utilisation, celle-ci ne vise pas à se substituer aux critères de classification des vascularites également en vigueur ou à être utilisée à des fins diagnostiques. À contrario, les critères de classification (avec en premier lieu les critères de l'American College of Rheumatology de 1990), basés sur les symptômes et données cliniques et paracliniques les plus caractéristiques, sont conçus pour créer des groupes de vascularites mutuellement exclusifs dans le but d'homogénéiser les populations de patients inclus dans des études épidémiologiques, thérapeutiques ou de recherche fondamentale. Cette revue fait un état des lieux des principaux systèmes de nomenclature et de classification des vascularites actuellement disponibles en précisant leurs avantages et les limites respectifs.

Following the first case report of Polyarteritis Nodosa (PAN), by A. Kussmaul and K. Maier in 1866, PAN became the archetype of systemic vasculitis and was the only generic name used to designate diseases characterized by systemic vascular inflammation for almost 85 years. The first attempt to classify systemic vasculitis was published in 1952, by P.M. Zeek. As both basic and clinical knowledge improved, several iterations of classification systems emerged. In 1994, the “Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) for the nomenclature of systemic vasculitis” (lately to be revised in 2013) was published and established as the current standard for the classification of vasculitis. The CHCC classification provides detailed information on classification concepts and disease definitions, thereby providing a clear and practical nomenclature. Yet, it is not intended to replace the otherwise available classification criteria nor to be used for diagnostic purposes. Classification criteria (namely the 1990 American College of Rheumatology criteria for vasculitis) highlight the most characteristic symptoms and clinical and laboratory features of diseases to allow for creating homogeneous and mutually exclusive patient populations in clinical, epidemiological and fundamental research studies. Here, we review the currently available nomenclature systems and classification criteria in the field of vasculitis and discuss their strengths and weaknesses.