کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
5705664 | 1602811 | 2016 | 44 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Structural and molecular bases of rod photoreceptor morphogenesis and disease
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
Tetratricopeptide repeatsBBSomeRetinitis pigmentosaminiSOGADRPUPRBBSCiliopathiesCryo-ETTem - این استstimulated emission depletion - تحریک تخلیه انتشارRetinal imaging - تصویربرداری شبکیهCryo-electron tomography - توموگرافی کریو الکترونretinal degeneration - دژنراسیون شبکیهautosomal dominant retinitis pigmentosa - رتینیت حنجره اتوزومال رنگدانهTPR - روش پاسخ فیزیکیBardet-Biedl Syndrome - سندرم باردت-بیدلSIM - سیم کارتstorm - طوفانPhotoreceptor - فتوتراپیSTED - محلSEM - مدل معادلات ساختاری / میکروسکوپ الکترونی روبشیDisease mechanisms - مکانیزم های بیماریScanning electron microscopy - میکروسکوپ الکترونی روبشیTransmission electron microscopy - میکروسکوپ الکترونی عبوریstochastic optical reconstruction microscopy - میکروسکوپ بازسازی نوری تصادفیPhotoactivated localization microscopy - میکروسکوپ محلی سازی عکس برداری شدهStructured illumination microscopy - میکروسکوپ نورانی ساخت یافتهPalm - نخلUnfolded protein response - پاسخ پروتئین آشکار
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
علم عصب شناسی
سیستم های حسی
پیش نمایش صفحه اول مقاله

چکیده انگلیسی
The rod cell has an extraordinarily specialized structure that allows it to carry out its unique function of detecting individual photons of light. Both the structural features of the rod and the metabolic processes required for highly amplified light detection seem to have rendered the rod especially sensitive to structural and metabolic defects, so that a large number of gene defects are primarily associated with rod cell death and give rise to blinding retinal dystrophies. The structures of the rod, especially those of the sensory cilium known as the outer segment, have been the subject of structural, biochemical, and genetic analysis for many years, but the molecular bases for rod morphogenesis and for cell death in rod dystrophies are still poorly understood. Recent developments in imaging technology, such as cryo-electron tomography and super-resolution fluorescence microscopy, in gene sequencing technology, and in gene editing technology are rapidly leading to new breakthroughs in our understanding of these questions. A summary is presented of our current understanding of selected aspects of these questions, highlighting areas of uncertainty and contention as well as recent discoveries that provide new insights. Examples of structural data from emerging imaging technologies are presented.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Progress in Retinal and Eye Research - Volume 55, November 2016, Pages 32-51
Journal: Progress in Retinal and Eye Research - Volume 55, November 2016, Pages 32-51
نویسندگان
Theodore G. Wensel, Zhixian Zhang, Ivan A. Anastassov, Jared C. Gilliam, Feng He, Michael F. Schmid, Michael A. Robichaux,