کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
8344115 | 1541563 | 2012 | 9 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Intravenous high-dose enzyme replacement therapy with recombinant palmitoyl-protein thioesterase reduces visceral lysosomal storage and modestly prolongs survival in a preclinical mouse model of infantile neuronal ceroid lipofuscinosis
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
PBSFBSNCLCLN1PPT1Palmitoyl-protein thioesterase-1GRODneuronal ceroid lipofuscinosis - lipophuscinosis ceroid neuronalenzyme replacement therapy - آنزیم جایگزین درمانLysosomal storage disorder - اختلال ذخیره سازی لیزوزومیBatten disease - بیماری باتنتgranular osmiophilic deposits - رسوبات اسمیوفیل گرانولیfetal bovine serum - سرم جنین گاوInfantile neuronal ceroid lipofuscinosis - لیپوفوسکینوز سروید عصبی نوزادانmannose 6-phosphate - مانوس 6-فسفاتPhosphate-buffered saline - محلول نمک فسفات با خاصیت بافری
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
بیوشیمی، ژنتیک و زیست شناسی مولکولی
زیست شیمی
پیش نمایش صفحه اول مقاله
چکیده انگلیسی
⺠PPT1 knockout mice received intravenous weekly human PPT1 from birth or age 8 weeks. ⺠The treatment was well tolerated without anaphylaxis or antibody formation. ⺠Survival increased and motor deterioration was delayed in mice treated from birth. ⺠Substantial clearance of autofluorescent storage from visceral organs was observed.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Molecular Genetics and Metabolism - Volume 107, Issues 1â2, SeptemberâOctober 2012, Pages 213-221
Journal: Molecular Genetics and Metabolism - Volume 107, Issues 1â2, SeptemberâOctober 2012, Pages 213-221
نویسندگان
Jie Hu, Jui-Yun Lu, Andrew M.S. Wong, Linda S. Hynan, Shari G. Birnbaum, Denis S. Yilmaz, Barbara M. Streit, Ewelina M. Lenartowicz, Thomas C.M. Thompson, Jonathan D. Cooper, Sandra L. Hofmann,