کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
8841401 | 1615017 | 2018 | 31 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Chemical chaperone 4-phenylbutylate reduces mutant protein accumulation in the endoplasmic reticulum of arginine vasopressin neurons in a mouse model for familial neurohypophysial diabetes insipidus
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
Arginine vasopressin (AVP)PFA4-PBAAVPNIHSCNBiP - BIPEndoplasmic reticulum (ER) stress - استرس اندوتلیوم رتیکولوم (ER)endoplasmic reticulum - شبکه آندوپلاسمی SON - فرزند پسرNational Institutes of Health - مؤسسات ملی بهداشتPVN - مالیات بر ارزش افزودهSupraoptic nucleus - هسته Supraopticparaventricular nucleus - هسته پروژسترویکSuprachiasmatic nucleus - هستههای سوپراکیاسماتیکarbitrary units - واحد دلخواهarginine vasopressin - وازوپرسین آرژینینparaformaldehyde - پارافرمالدهیدImmunoglobulin heavy chain binding protein - پروتئین اتصال زنجیره سنگین ایمونوگلوبولین
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
علم عصب شناسی
علوم اعصاب (عمومی)
پیش نمایش صفحه اول مقاله
چکیده انگلیسی
Familial neurohypophysial diabetes insipidus (FNDI), characterized by progressive polyuria and loss of arginine vasopressin (AVP) neurons, is an autosomal dominant disorder caused by AVP gene mutations. Our previous studies with FNDI model mice demonstrated that mutant proteins accumulated in the endoplasmic reticulum (ER) of AVP neurons. Here, we examined therapeutic effects of the chemical chaperone 4-phenylbutylate (4-PBA) in FNDI mice. Treatment with 4-PBA reduced mutant protein accumulation in the ER of FNDI mice and increased AVP release, leading to reduced urine volumes. Furthermore, AVP neuron loss under salt loading was attenuated by 4-PBA treatment. These data suggest that 4-PBA ameliorated mutant protein accumulation in the ER of AVP neurons and thereby prevented FNDI phenotype progression.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Neuroscience Letters - Volume 682, 24 August 2018, Pages 50-55
Journal: Neuroscience Letters - Volume 682, 24 August 2018, Pages 50-55
نویسندگان
Masayoshi Tochiya, Daisuke Hagiwara, Yoshinori Azuma, Takashi Miyata, Yoshiaki Morishita, Hidetaka Suga, Takeshi Onoue, Taku Tsunekawa, Hiroshi Takagi, Yoshihiro Ito, Shintaro Iwama, Motomitsu Goto, Ryoichi Banno, Hiroshi Arima,