دانلود مقالات ISI درباره بیماری گوچه + ترجمه فارسی

Protective effect of catechin in type I Gaucher disease cells by reducing endoplasmic reticulum stress

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; Endoplasmic reticulum stress; Antioxidant; Catechin;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

Gaucher disease type I: Assessment of basal metabolic rate in patients from southern Brazil

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher Disease; Nutritional Status; Energy Metabolism; Indirect Calorimetry

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

Bone involvement as presenting sign of pediatric-onset Gaucher disease

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; Childhood; Disease presentation; Bone; Complications

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

Protective effect of recombinant human erythropoietin in type II Gaucher disease patient cells by scavenging endoplasmic reticulum stress

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; Erythropoietin; Endoplasmic reticulum stress

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

Hip arthroplasty in patients with Gaucher disease

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; Avascular necrosis; Arthroplasty; Hip replacement; Enzyme replacement therapy

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

Skin ultrastructural findings in type 2 Gaucher disease: Diagnostic implications

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; Glucocerebrosidase; Glucosylceramide; Epidermis; Acute neuronopathic; Stratum corneum;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

Improving the accuracy of MRI spleen and liver volume measurements: A phase III Gaucher disease clinical trial setting as a model

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; MRI; ERT; Spleen volume; Liver volume

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

The management of pregnancy in Gaucher disease

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; Imiglucerase; Pregnancy; Delivery; Enzyme replacement therapy

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

Outcome of enzyme replacement therapy in children with Gaucher disease: The Egyptian experience

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; Lysosomal storage disease; Recombinent enzyme; Chitotriosidase; Genotype

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

Glucocerebrosidase gene has an alternative upstream promoter, which has features and expression characteristic of housekeeping genes

Keywords: بیماری گوچه; Glucocerebrosidase; Alternative promoter; Housekeeping gene; Gene expression; Gaucher disease;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

Characterization of the ERAD process of the L444P mutant glucocerebrosidase variant

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; Glucocerebrosidase; ERAD; Ambroxol

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

The incidence of Parkinsonism in patients with type 1 Gaucher disease: Data from the ICGG Gaucher Registry

Keywords: بیماری گوچه; CI, confidence interval; GBA, glucocerebrosidase; GD, Gaucher disease; GD1, type 1 Gaucher disease; ICGG, International Collaborative Gaucher Group; SD, standard deviation; SMR, standardized morbidity ratioParkinsonism; Gaucher disease; Glucocerebrosidase

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

Development of a panel of highly sensitive, equivalent assays for detection of antibody responses to velaglucerase alfa or imiglucerase enzyme replacement therapy in patients with Gaucher disease

Keywords: بیماری گوچه; ADA; anti-drug antibody; BSA; bovine serum albumin; CPM; counts per minute; DPBS; Dulbecco's Phosphate Buffered Saline solution; ECL; electrochemiluminescence; EMA; European Medicines Agency; FDA; Food and Drug Administration; HBS-EP; HEPES-buffered salin

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 9 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

Type 2 Gaucher disease: Phenotypic variation and genotypic heterogeneity

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; Glucocerebrosidase; Neuronopathic Gaucher disease; Hydrops fetalis; Genotype–phenotype correlation

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 10 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

Gaucher disease and bone

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; Lysosomal storage disorders; Bone involvement; Pain; Bone crisis; Fracture; Osteoporosis; Osteonecrosis; Osteomyelitis; Erlenmeyer flask deformity

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 17 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

Gaucher disease and parkinsonism, a molecular link theory

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; Parkinson disease; Prion; Macrophage; Alpha-synuclein

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2010 سفارش ترجمه

Undiagnosed Type IIIc Gaucher Disease in a Child With Aortic and Mitral Valve Calcification: Perioperative Complications After Cardiac Surgery

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; cardiopulmonary bypass; blood coagulation disorders; mitral valve calcification; aortic valve calcification;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2010 سفارش ترجمه

Glucocerebrosidase mutations are not a common risk factor for Parkinson disease in North Africa

Keywords: بیماری گوچه; Parkinson disease; Gaucher disease; Genetics

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2010 سفارش ترجمه

The effect of N-octyl-β-valienamine on β-glucosidase activity in tissues of normal mice

Keywords: بیماری گوچه; β-Glucosidase; Gaucher disease; Chaperone therapy; N-octyl-β-valienamine

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2010 سفارش ترجمه

In silico and functional studies of the regulation of the glucocerebrosidase gene

Keywords: بیماری گوچه; Multi-species sequence comparisons; Glucocerebrosidase; Gaucher disease; Transcriptional regulation; Luciferase assays;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2010 سفارش ترجمه

Lysosomal storage diseases as differential diagnosis of hepatosplenomegaly

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; Cholesterol ester storage disease; Niemann-Pick disease; Fabry disease; Cirrhosis; Hepatocellular carcinoma; Cholestasis; Acroparesthesia; Renal failure; Stroke; Angiokeratomaα-GAL A, α-galactosidase A; ASM, acid sphingomyelinase; CESD, c

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 10 صفحه سال انتشار : 2010 سفارش ترجمه

Enzyme replacement therapy in pediatric patients with Gaucher disease: What should we use as maintenance dosage?

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; Enzyme replacement therapy; Low-dose; Child; Adolescent

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2009 سفارش ترجمه

Impaired IL-10 transcription and release in animal models of Gaucher disease macrophages

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; Interleukin-10; Macrophages; TNFα

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2009 سفارش ترجمه

Glucocerebrosidase gene mutations in black South Africans with Gaucher disease

Keywords: بیماری گوچه; Lysosomal storage disorder; Gaucher disease; South Africa; Mutation; Haplotype

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2009 سفارش ترجمه

Gaucher or pseudo-Gaucher? The challenge of several diseases colliding in a pediatric patient

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; Lymphoma; Neurofibromatosis

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2009 سفارش ترجمه

Glucosylceramide synthase inhibitors sensitise CLL cells to cytotoxic agents without reversing P-gp functional activity

Keywords: بیماری گوچه; MDR; P-glycoprotein; CLL; Gaucher Disease; Glucosylceramide synthase inhibitor

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2009 سفارش ترجمه

Low HDL cholesterol levels in type I Gaucher disease do not lead to an increased risk of cardiovascular disease

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; HDL cholesterol; Lipoproteins; Atherosclerosis

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2009 سفارش ترجمه

A randomized trial comparing the efficacy and safety of imiglucerase (Cerezyme) infusions every 4 weeks versus every 2 weeks in the maintenance therapy of adult patients with Gaucher disease type 1

Keywords: بیماری گوچه; Enzyme replacement therapy; Gaucher disease; Glucocerebrosidase; Glucosylceramide β-glucosidase; Imiglucerase; Infusion frequency; Type 1;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2009 سفارش ترجمه

Promising results of the chaperone effect caused by iminosugars and aminocyclitol derivatives on mutant glucocerebrosidases causing Gaucher disease

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; Therapeutic strategy; Chaperones; GBA mutations; Enzyme activitiy;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2009 سفارش ترجمه

Patients with Gaucher disease living in England show a high prevalence of vitamin D insufficiency with correlation to osteodensitometry

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; Vitamin D; Parathyroid hormone; Season; Osteopenia

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2009 سفارش ترجمه

Recommendations on Diagnosis, Treatment, and Monitoring for Gaucher Disease

Keywords: بیماری گوچه; BMI; Body mass index; ERT; Enzymatic replacement therapy; GD; Gaucher disease; GLC; Glucosylceramide; MRI; Magnetic resonance imaging;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 9 صفحه سال انتشار : 2009 سفارش ترجمه

Plasmalogen levels in Gaucher disease

Keywords: بیماری گوچه; Plasmalogens; Gaucher disease; Chitotriosidase; Peroxisomes

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه

Prominent increase in plasma ganglioside GM3 is associated with clinical manifestations of type I Gaucher disease

Keywords: بیماری گوچه; Lysosomal storage disorder; Gaucher disease; Glucosylceramide; Ganglioside; Chitotriosidase

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه

Isofagomine increases lysosomal delivery of exogenous glucocerebrosidase

Keywords: بیماری گوچه; Pharmacological chaperone; Gaucher disease; Lysosomal storage disorders; Glucocerebrosidase; Molecular chaperone; Molecular mechanisms of pharmacological action; Enzyme replacement therapy

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه

Quantitative evaluation of sphingomyelin and glucosylceramide using matrix-assisted laser desorption ionization time-of-flight mass spectrometry with sphingosylphosphorylcholine as an internal standard : Practical application to tissues from patients wit

Keywords: بیماری گوچه; MALDI-TOF/MS, matrix-assisted laser desorption ionization time-of-flight mass spectrometry; 2,5-DHB, 2,5-dihydroxybenzoic acid; CMH, ceramide monohexoside; SPC, sphingosylphosphorylcholineMass spectrometry; Niemann-Pick disease; Gaucher disease; Sphingoli

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه

Glucosylceramide accumulation is not confined to the lysosome in fibroblasts from patients with Gaucher disease

Keywords: بیماری گوچه; Sphingolipids; Phospholipids; Glucosylceramide; Gaucher disease; Mass spectrometry; Lysosome; Fibroblast

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه

Potential artefacts in proteome analysis of plasma of Gaucher patients due to protease abnormalities

Keywords: بیماری گوچه; Cathepsins; 2D gel electrophoresis; Gaucher disease; Plasma; Protease; Proteolysis

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه

A sensitive and reproducible fluorescent-based HPLC assay to measure the activity of acid as well as neutral β-glucocerebrosidases

Keywords: بیماری گوچه; Fluorescent substrate; High-performance liquid chromatography; Gaucher disease; Acid β-glucocerebrosidase; Neutral nonlysosomal β-glucocerebrosidase

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه

Plasma lipids are altered in Gaucher disease: Biochemical markers to evaluate therapeutic intervention

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; Genetic disorders; Therapy; Lipids; Mass spectrometry

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه

Gaucher disease

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; Osteonecrosis; Osteoporosis; Lysosomal diseases; Treatment

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 9 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه

Cognitive Outcome in Treated Patients with Chronic Neuronopathic Gaucher Disease

Keywords: بیماری گوچه; BAER; Brain stem auditory evoked potentials; BMT; Bone marrow transplantation; CNS; Central nervous system; DBS; Diffuse background slowing; EEG; Electroencephalography; ERT; Enzyme replacement therapy; FSIQ; Full-scale IQ; GD; Gaucher disease; MR; Mental

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 10 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه

Intracellular cholesterol modifies the ERAD of glucocerebrosidase in Gaucher disease patients

Keywords: بیماری گوچه; Glucocerebrosidase; Gaucher disease; ERAD; Cholesterol

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 11 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه

Musculoskeletal complications encountered in the lysosomal storage disorders

Keywords: بیماری گوچه; enzyme replacement therapy; Gaucher disease; hematopoietic stem cell transplantation; Hurler syndrome; lysosomal storage disorder; mucopolysaccharidosis

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 11 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه

Dopaminergic neuronal dysfunction associated with parkinsonism in both a Gaucher disease patient and a carrier

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; Parkinsonism; Glucocerebrosidase; PET

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

A pharmacokinetic analysis of a novel enzyme replacement therapy with Gene-Activated® human glucocerebrosidase (GA-GCB) in patients with type 1 Gaucher disease

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; Enzyme replacement therapy; Pharmacokinetics; Dose–response; GA-GCB

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

Monitoring of Gaucher patients with a novel chitotriosidase assay

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; Chitotriosidase; Enzyme assay; Substrate

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

Therapy for Gaucher disease: Don’t stop thinking about tomorrow

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; Enzyme replacement therapy; Lysosomal storage diseases; Chaperone therapy; Gene therapy; Substrate reduction therapy

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

Comparison between the biochemical properties of plasma chitotriosidase from normal individuals and from patients with Gaucher disease, GM1-gangliosidosis, Krabbe disease and heterozygotes for Gaucher disease

Keywords: بیماری گوچه; Chitotriosidase; Gaucher disease; GM1-gangliosidosis; Krabbe disease; Enzyme kinetics; Lysosomal storage diseases

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

Genetic and clinical features of patients with Gaucher disease in Hungary

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; β-glucocerebrosidase; GBA gene

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

Molecular characterization of type 3 (neuronopathic) Gaucher disease in Thai patients

Keywords: بیماری گوچه; Gaucher disease; Neuronopathic; Genotype–phenotype; Mutation; GBA gene

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه