کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
10883137 | 1078355 | 2012 | 9 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Pharmacological targeting of mitochondrial complex I deficiency: The cellular level and beyond
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
nDNAPPAR γUCPMitoQTFAMPGC-1αMnSODFCSPMFAMPKOXPHOSGPXFMNflavin adenine dinucleotideCOXCATTPPIMSAMP-activated protein kinase - AMP-پروتئین کیناز فعال شده استMitochondrial DNA - DNA میتوکندریاNuclear DNA - DNA هسته ایROS - ROSΔψ - ΔρFAD - بدTrolox - ترولکسUncoupling proteins - جدا کردن پروتئین هاMutant - جهش یافتهmtDNA - دیانای میتوکندریاییelectron transport chain - زنجیره انتقال الکترونsarco/endoplasmic reticulum Ca2+-ATPase - سارکو / سلولهای اندوپلاسمی Ca2 + -ATPasemanganese superoxide dismutase - سوپر اکسید دیسموتاز منگنزcytochrome c oxidase - سیتوکروم سی اکسیدازendoplasmic reticulum - شبکه آندوپلاسمی myoclonic epilepsy with ragged red fibers - صرع میوکلاونیک با اکسیژن قرمز پراکندهfluorescence correlation spectroscopy - طیف سنجی همبستگی فلورسانسMitochondrial inner membrane - غشای داخلی میتوکندریایOxidative phosphorylation - فسفوریلاسیون اکسیداتیوflavin mononucleotide - فلاون مونونوکلئوتیدFibroblast - فیبروبلاستSERCA - قلبComplex I - مجتمع IMIM - منknockout - ناکاوتwild type - نوع وحشیProton-motive force - نیروی حرکتی پروتونheterozygous - هتروزیگوتETc - و غیرهMitochondrial membrane potential - پتانسیل غشای میتوکندریCatalase - کاتالازCardiolipin - کاردیولیپینCalcium - کلسیمglutathione peroxidase - گلوتاتیون پراکسیدازReactive oxygen species - گونههای فعال اکسیژنperoxisome proliferator-activated receptor γ - گیرنده پروتئین کننده پروکسیوم فعال γ
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
بیوشیمی، ژنتیک و زیست شناسی مولکولی
بیوفیزیک
پیش نمایش صفحه اول مقاله
چکیده انگلیسی
Complex I (CI) represents a major entry point of electrons in the mitochondrial electron transport chain (ETC). It consists of 45 different subunits, encoded by the mitochondrial (mtDNA) and nuclear DNA (nDNA). In humans, mutations in nDNA-encoded subunits cause severe neurodegenerative disorders like Leigh Syndrome with onset in early childhood. The pathophysiological mechanism of these disorders is still poorly understood. Here we summarize the current knowledge concerning the consequences of nDNA-encoded CI mutations in patient-derived cells, present mouse models for human CI deficiency, and discuss potential treatment strategies for CI deficiency.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Mitochondrion - Volume 12, Issue 1, January 2012, Pages 57-65
Journal: Mitochondrion - Volume 12, Issue 1, January 2012, Pages 57-65
نویسندگان
Peggy Roestenberg, Ganesh R. Manjeri, Federica Valsecchi, Jan A.M. Smeitink, Peter H.G.M. Willems, Werner J.H. Koopman,