کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
1905851 | 1534744 | 2007 | 17 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Molecular and cellular basis of calpainopathy (limb girdle muscular dystrophy type 2A)
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
بیوشیمی، ژنتیک و زیست شناسی مولکولی
سالمندی
پیش نمایش صفحه اول مقاله
![عکس صفحه اول مقاله: Molecular and cellular basis of calpainopathy (limb girdle muscular dystrophy type 2A) Molecular and cellular basis of calpainopathy (limb girdle muscular dystrophy type 2A)](/preview/png/1905851.png)
چکیده انگلیسی
Limb girdle muscular dystrophy type 2A results from mutations in the gene encoding the calpain 3 protease. Mutations in this disease are inherited in an autosomal recessive fashion and result in progressive proximal skeletal muscle wasting but no cardiac abnormalities. Calpain 3 has been shown to proteolytically cleave a wide variety of cytoskeletal and myofibrillar proteins and to act upstream of the ubiquitin-proteasome pathway. In this review, we summarize the known biochemical and physiological features of calpain 3 and hypothesize why mutations result in disease.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Basis of Disease - Volume 1772, Issue 2, February 2007, Pages 128–144
Journal: Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Basis of Disease - Volume 1772, Issue 2, February 2007, Pages 128–144
نویسندگان
Irina Kramerova, Jacques S. Beckmann, Melissa J. Spencer,