کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
2050405 | 1074169 | 2006 | 6 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Barth syndrome, a human disorder of cardiolipin metabolism
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
علوم کشاورزی و بیولوژیک
دانش گیاه شناسی
پیش نمایش صفحه اول مقاله
چکیده انگلیسی
Barth syndrome is an X-linked recessive disease caused by mutations in the tafazzin gene. Patients have reduced concentration and altered composition of cardiolipin, the specific mitochondrial phospholipid, and they have variable clinical findings, often including heart failure, myopathy, neutropenia, and growth retardation. This article provides an overview of the molecular basis of Barth syndrome. It is argued that tafazzin, a phospholipid acyltransferase, is involved in acyl-specific remodeling of cardiolipin, which promotes structural uniformity and molecular symmetry among the cardiolipin molecular species. Inhibition of this pathway leads to changes in mitochondrial architecture and function.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: FEBS Letters - Volume 580, Issue 23, 9 October 2006, Pages 5450–5455
Journal: FEBS Letters - Volume 580, Issue 23, 9 October 2006, Pages 5450–5455
نویسندگان
Michael Schlame, Mindong Ren,