Classification des hypertensions pulmonaires

RésuméL'hypertension pulmonaire (HTP) est définie par une élévation permanente des pressions dans le lit vasculaire pulmonaire. Une nouvelle classification des hypertensions pulmonaires a été établie en 2003 lors du troisième symposium de l'Organisation mondiale de la santé. Cette classification a pour objectif d'individualiser des catégories de pathologies présentant des similitudes dans leur physiopathologie, leur présentation clinique et surtout leur prise en charge thérapeutique. On distingue ainsi cinq catégories : 1) l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) regroupant des affections caractérisées par un intense remodelage de la paroi des microvaisseaux pulmonaires ; 2) l'HTP « passive » associée à une cardiopathie gauche ; 3) l'HTP « hypoxique » associée aux affections respiratoires chroniques hypoxémiantes ; 4) l'HTP « obstructive » associée à une maladie thromboembolique chronique ; 5) l'HTP compliquant la sarcoïdose, l'histiocytose X ou les médiastinites fibreuses. L'objectif de cette mise au point est de présenter cette classification et les diverses formes d'hypertension pulmonaire.

Pulmonary hypertension (PH) is defined by a permanent rise in pressures in the pulmonary vascular bed. A new classification of pulmonary hypertensions was established in 2003 during the third World Health Organization's Symposium. This classification aims to individualize categories of patients presenting of similarities in their pathophysiology, their clinical presentation and especially their therapeutic management. Five categories are distinguished: 1) pulmonary arterial hypertension (PAH) gathering affections characterized by an intense pulmonary microvascular remodelling; 2) “passive” PH associated with left ventricular dysfunction; 3) “hypoxic” PH associated the chronic hypoxic respiratory diseases; 4) “obstructive” PH associated with chronic thromboembolic disease; 5) PH complicating sarcoidosis, histiocytosis X or fibrous mediastinitis. This review highlights the clinical classification of pulmonary hypertension with specific attention to the pulmonary arterial hypertension category.