The radiologically isolated syndrome

Bien avant la parution des critères diagnostiques du syndrome radiologique isolé (RIS), plusieurs observations cliniques rapportaient des cas de patients qui présentaient sur l'IRM cérébrale des anomalies de signal T2 découvertes fortuites, évocatrices de sclérose en plaques, mais sans histoire de symptômes neurologiques et un examen clinique strictement normal. Ces patients avaient réalisé une IRM pour une raison tout autre qu'une suspicion de maladie démyélinisante, mais les hyperintensités révélées par leur IRM correspondaient exactement en localisation, taille, aspect à celles qui sont comptabilisées actuellement dans les critères de dissémination spatiale pour les syndromes cliniques isolés. Les critères diagnostiques de RIS ont été publiés en 2009 par Okuda et al., et identifient des patients à risque de développer un premier évènement clinique démyélinisant. Les cohortes observationnelles françaises et nord américaines ont rapporté que 30-45 % des patients avec un RIS présenteront dans les années qui suivent la réalisation de leur première IRM, une première poussée clinique, aiguë ou progressive. Le temps médian de survenue de ce premier évènement clinique varie selon les études : 2,3 ans pour la cohorte française du CFSEP et 5,4 ans pour la cohorte nord américaine. La majorité des patients ayant présenté un évènement clinique pendant le suivi avait, sur les IRM de suivi, des critères de dissémination temporelle avec, soit de nouvelles lésions T2, soit des prises de contraste. La présence de lésions sur l'IRM médullaire était un facteur de risque indépendant pour la conversion clinique. Le consortium international d'étude des RIS (RISC) a publié sa première étude épidémiologique l'année dernière. La cohorte regroupait 451 patients RIS (F : 354 [78,5 %]). L'âge moyen au diagnostic de RIS était de 37,2 ans avec un suivi moyen de 4,4 ans. Le taux de conversion clinique à 5 ans était de 34 % dont 9,6 % sur un mode progressif. En analyse multivariée, le jeune âge, le sexe (male), et la présence de lésions sur l'IRM médullaire étaient des marqueurs pronostiques péjoratifs pour le risque d'évènement clinique. Des signes d'atteinte cognitive similaires aux patients CIS, une fatigue significative et une altération de la qualité de vie ont été rapportés. Une étude internationale prospective est en cours afin de mieux déterminer l'histoire naturelle de cette maladie infraclinique et d'identifier des marqueurs clinique et biologique prédictifs du risque de conversion clinique. Il n'est pas recommandé, en dehors d'une étude clinique contre placebo qui en démontrerait l'efficacité, de traiter individuellement ces patients qui ne rentrent pas dans l'indication des molécules prescrites pour les patients ayant une SEP. Cette étude clinique de phase III, qui débutera en 2015, nous permettra de répondre à la question de l'intérêt d'un traitement préventif.