Surgical management of Moyamoya disease and syndrome: Current concepts and personal experience

Dans cette mise au point, nous revoyons, à la lumière de la littérature actuelle, les modalités et indications du traitement chirurgical par revascularisation cérébrale dans la prise en charge de la maladie ou le syndrome de Moyamoya (MM). Nous rapportons également notre expérience dans la prise en charge de cette maladie chez l'adulte. En effet, dans les formes symptomatiques, qui comportent en imagerie multimodale la présence d'altérations de perfusion ou de la réserve cérébro-vasculaire, le risque de récidive ischémique ou hémorragique est élevé (respectivement 10-13 %/an et 2-7 %/an). L'objectif du traitement est d'augmenter la perfusion cérébrale (formes ischémiques) ou de réduire la sollicitation des néovaisseaux lenticulo-striés (formes hémorragiques), en favorisant le développement secondaire d'une néovascularisation corticale et/ou en augmentant directement le débit dans le réseau cérébral. Le risque de décès ou d'AVC lié à la procedure est identique pour les techniques indirectes et directes ou combinées et respectivement de l'ordre de 0-0,5 % et 3-6 %, pourvu qu'un strict monitorage anesthésique périopératoire soit appliqué (normocapnie, normoxie, hypertension contrôlée). Les techniques de revascularisation indirecte (encéphalo-duro-artério-myo-periostéo-synangioses, trous de trépan multiples) sont techniquement simples, permettent de revasculariser une large surface corticale et sont très efficaces chez l'enfant avec l'absence de récidive clinique dans plus de 95 % des cas et le développement d'une néoangiogenèse satisfaisante dans 83 % des cas. Leur bénéfice est en revanche retardé de plusieurs mois, a peu d'impact sur le risque hémorragique et est plus incertain chez l'adulte. Les techniques de revascularisation directe (anastomose temporo- ou occipito-sylvienne) ou combinée (directe + indirecte) améliorent immédiatement et de façon importante la perfusion cérébrale. Elles ont un meilleur taux de survie sans nouvel AVC à 5 ans (95 % contre 85 %). Une étude randomisée récente a prouvé qu'elles réduiraient le risque hémorragique d'un facteur 2 à 3 en comparaison au traitement médical simple. Elles sont en revanche plus difficiles techniquement chez l'enfant (faible calibre artériel). Nous présentons également nos résultats dans la prise en charge de 12 adultes atteints de MM (âge moyen 41,3 ans, sexe ratio = 1) et opérés entre 2009 et 2014 (14 procédures de revascularisation : EDAMS 2, trous de trépans multiples 1, procédures combinées 11). Les formes de MM était : ischémique 8, hémorragique 2, combiné 2. Tous les patients avaient récemment présenté des événements récurrents ischémiques/hémorragiques (2/3) ou un déficit neurologique crescendo (1/3) en association avec des altérations sévères de la perfusion cérébrale. Le suivi clinique et radiologique moyen étaient de 22 mois. Le mRS postopératoire à 6 mois était amélioré ou stable dans 92 % des cas. Aucun des patients n'a présenté de récidive d'AVC. En conclusion, un traitement chirurgical doit être discuté rapidement dans les formes symptomatiques (progressives ou récurrentes) de MM du fait de leur risque évolutif. Les techniques indirectes sont privilégiées chez l'enfant du fait de leur simplicité et de leurs bons résultats cliniques. Les techniques directes et surtout combinées seraient plus efficaces chez l'adulte pour prévenir le risque de récurrence ischémique ou hémorragique.