Temporal lobe epilepsy in infants and children

L'expression clinique des crises temporales varie selon l'étiologie, laquelle est plus variée chez l'enfant que chez l'adulte, dominée par les dysplasies, les tumeurs de bas grade et les lésions acquises. La sémiologie temporale classique concerne les petites dysplasies où l'épilepsie débute dans l'enfance. Lorsqu'elle débute plus tôt, chez le nourrisson, les symptômes sont plus souvent moteurs, pouvant réaliser des spasmes infantiles. L'imprécision des limites de la dysplasie demande un enregistrement intracrânien, de préférence par stéréoélectroencéphalographie, pour l'approche chirurgicale. Les tumeurs de bas grade, souvent associées à une dysplasie, demandent aussi un enregistrement intracrânien, en particulier pour une dysembryoplasie neuroépithéliale. Les autres types de tumeurs (angiocentrique, gangliogliome, méningiomatose, hamartome) sont plus rares. Un cavernome, voire un anévrysme artério-veineux sont souvent une découverte de l'imagerie. Les lésions clastiques (ischémo-hémorragie, inflammation, séquelles d'état de mal convulsif) débordent habituellement le lobe temporal, voire l'hémisphère entier, et le risque d'épilepsie est particulièrement important en cas d'inflammation ou d'infiltration d'hémosidérine. La sémiologie est alors enrichie d'éléments extratemporaux, les spasmes sont relativement fréquents. La pharmacorésistance conduit à envisager une chirurgie qui se limite rarement à une résection temporale et l'implication de la région motrice avec un déficit moteur amène à proposer une déconnexion hémisphérique. Bien que la sclérose hippocampique soit moins fréquente que chez l'adulte, elle existe chez l'enfant, habituellement comme double pathologie associée à des lésions du néocortex ipsilatéral. Une crise fébrile prolongée, souvent unilatérale, survenue dans les premières années de vie, peut être un facteur favorisant sur une lésion préexistante. Des cas d'association à une mutation du gène SCN1A sont identifiés lorsque l'histoire clinique est celui d'un syndrome de Dravet. Un foyer postérieur peut orienter vers une mutation dans PCDH19. La sémiologie des crises temporales est variable et parfois trompeuse. Les crises partielles complexes classiques avec arrêt de l'activité et automatismes, ainsi que les signes de latéralisation surviennent surtout après l'âge de 2 ans. Les manifestations motrices sont toniques, cloniques ou myocloniques, et les spasmes infantiles prédominent chez le nourrisson. Il est remarquable que les signes émotionnels et autonomiques, et les auras soient indépendants de la maturation cérébrale. Un retard mental et des troubles psychiatriques peuvent compliquer une épilepsie précoce et pharmacorésistante. L'épilepsie temporale de l'enfant s'accompagne souvent des troubles cognitivo-émotionnels. Si la chirurgie permet de guérir les crises et atténuer le retentissement neuropsychologique, des déficits mnésiques peuvent persister à long terme et doivent être décelés et pris en charge.