MTLE with hippocampal sclerosis in adult as a syndrome

L'épilepsie de la face médiale du lobe temporal avec sclérose hippocampique sans répondre aux critères de syndrome épileptique est néanmoins une « constellation » dont le diagnostic, essentiel, repose sur : 1/ des caractéristiques cliniques et EEG : les crises comportent des auras (parfois isolées), à composante viscérale, autonomique, affective, psychique ou dysmnésique, ainsi que sensitivo-sensorielles ; leur évolution temporelle est graduelle, avec survenue secondaire de l'altération de la conscience, des automatismes oro-alimentaires ou autres ; dysphasie (si implication de l'hémisphère dominant) et confusion peuvent marquer la période post-critique ; l'EEG intercritique comporte typiquement des figures aiguës ou pointes temporales antérieures ou moyennes, l'EEG critique se manifeste par la construction d'une activité thêta rythmique souvent retardée par rapport aux premiers symptômes ; 2/ l'élément clé est la présence, en IRM coronale, d'une diminution de volume et d'une augmentation de signal des structures amygdalo-hippocampiques, unilatéralement ou de manière asymétrique ; 3/ une allure évolutive qui comporte évènement précoce, le plus souvent crises fébriles prolongées, période de latence, apparition de crises à l'adolescence, auras isolées, possibilité de rémissions apparentes, avant que se développent les crises élaborées, progressivement pharmacorésistantes et accompagnées de troubles cognitifs. L'évolution naturelle progressive, ainsi que l'implication à la fois clinique, EEG et par imagerie d'un vaste réseau débordant les structures temporales médiales font de ce tableau un modèle unique d'épileptogenèse humaine.