Peripheral nervous system neuroimmunology seen by a neuro-pathologist

Au cours de la plupart des neuropathies dysimmunes, chronologiquement les lésions pathologiques ont été décrites avant les études immunologiques. Les examens microscopiques expliquent néanmoins incomplètement les mécanismes lésionnels que nous décrivons dans deux syndromes : les neuropathies inflammatoires primitives auto-immunes (SGB et PIDC) et les neuropathies induites par une dysglobulinémie monoclonale. Chez quelques malades chez lesquels a été réalisée une biopsie nerveuse, l'étude microscopique peut contribuer à préciser les anomalies moléculaires et identifier les mécanismes lésionnels qui dans ce contexte d'auto-immunité sont très variés. Des réactions immunes humorales et cellulaires contre des antigènes des cellules de Schwann ou axonaux sont impliquées dans ces neuropathies dues à un dysfonctionnement des mécanismes de tolérance immunitaire. Dans les cas d'association à une gammapathie monoclonale, les constatations microscopiques montrent que l'immunoglobuline sérique anormale est bien responsable directement des lésions nerveuses ; la mise en évidence de ces lésions ainsi que leurs mécanismes lésionnels sont d'un grand intérêt pour discuter de la stratégie thérapeutique au cas par cas.