Peripheral neuropathies associated with antibodies directed to intracellular neural antigens

Des anticorps dirigés contre des antigènes intracellulaires du système nerveux périphérique ont été principalement décrits dans le cadre des syndromes neurologiques paranéoplasiques et incluent les anticorps anti-Hu et anti-CV2/CRMP5. Avec l'anticorps anti-Hu la neuropathie sensitive est la plus fréquente des manifestations cliniques. Elle est fréquemment associée à une atteinte du système nerveux autonome. Avec l'anticorps anti-CV2/CRMP5 la neuropathie est fréquemment sensitivomotrice avec un profil électrophysiologique axonal ou axono-myélinique. Les manifestions cliniques de ces neuropathies sont conformes à la distribution cellulaire dans le système nerveux périphérique d'HuD et de CRMP5. Bien que présents en titre élevé, ces anticorps ne sont probablement pas directement responsables de la neuropathie. Des études anatomopathologies et expérimentales indiquent que les cellules T cytotoxiques sont probablement les principaux effecteurs de la réponse immune. Ces maladies s'opposent donc à celles au cours desquelles des anticorps reconnaissant des antigènes de la surface cellulaire provoquent probablement le processus pathologique. La mort neuronale et la dégénérescence axonale qui résultent de l'activation de l'immunité cellulaire médiée par les cellules T expliquent que le traitement de ces neuropathies reste difficile.