Challenges in the treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

La polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) est une maladie rare, mais la plus fréquente des polyneuropathies dysimmunitaires chroniques. Les enjeux thérapeutiques exigent en premier lieu d'améliorer les critères du diagnostic, qui reste difficile, en particulier dans les formes atypiques. Le second enjeu est d'établir des recommandations pour le traitement de première intention, dans la mesure où les corticoïdes, les immunoglobulines intraveineuses à fortes doses (IgIV) et les échanges plasmatiques (EP) ont démontré leur efficacité dans des essais randomisés controlés. Des publications récentes ont rapporté des résultats originaux dans l'utlisation de différentes voies d'administration des corticoïdes, et également dans l'étude des délais de rechute après un traitement de première intention conduit soit avec les corticoïdes, soit avec les IgIV. Ces résultats pourraient modifier la décision thérapeutique en première intention dans les PIDC en pratique quotidienne. Le troisième enjeu, aujourd'hui le plus complexe, concerne le traitement à long-terme des PIDC, dans la mesure où aucun traitement immunomodulateur n'a démontré son efficacité. Enfin, le dernier enjeu est celui des outils d'évaluation dans les essais randomisés controlés, mais aussi en pratique clinique. L'objectif de cette revue est de faire le point sur les derniers résultats publiés dans le diagnostic, le traitement et l'évaluation des PIDC, et de donner un aperçu de la prise en charge actuelle et future des PIDC.