The thymus in autoimmune Myasthenia Gravis: Paradigm for a tertiary lymphoid organ

Dans la myasthénie auto-immune (MG), une maladie neuromusculaire due généralement à des auto-anticorps contre le récepteur de l'acétylcholine (RACh), le muscle est l'organe cible de l'attaque auto-immune, tandis que le thymus semble être le principal site de production des auto-anticorps. Dans la majorité des patients avec anticorps anti-RACh, le thymus est caractérisé par la présence de centres germinatifs qui contiennent des cellules B produisant des anticorps anti-RACh. Dans cette revue, nous résumons les résultats récents concernant les processus neo-angiogèniques, l'infiltration cellulaire et l'expression des chimiokines modifiées dans le thymus de malades, qui acquièrent les caractéristiques des organes lymphoïdes secondaires. Les changements structurels et fonctionnels dans ces thymus suggèrent qu'il s'agit d'un prototype de néogenèse lymphoïde tertiaire qui permet des interactions optimales entre les lymphocytes et les cellules présentatrices d'antigènes (CPA) pour déclencher une réponse immunitaire. En outre, nous discutons des facteurs qui pourraient avoir un rôle clé dans le remodelage du thymus de malade vers un organe lymphoïde tertiaire, tels que les interférons de type I et la voie de signalisation de l'ARN double brin. Ces facteurs pourraient également avoir une importance dans d'autres maladies auto-immunes, en particulier dans ceux caractérisés par une néogenèse lymphoïde tertiaire.