Designing primate models to assess the prodromal phase of Huntington's disease

La maladie de Huntington est une maladie héréditaire à transmission génétique autosomale dominante, caractérisée par des déficits cognitifs de type frontaux, des mouvements choréiques involontaires et une dégénérescence neuronale progressive, affectant préférentiellement le complexe noyau caudé-putamen. De nombreux efforts de recherche sont actuellement dirigés vers la découverte et le développement de nouvelles thérapies capables de stopper ou de ralentir la progression de la maladie. Pour cela, des modèles animaux différents, incluant des modèles développés chez le primate infrahumain, ont été développés dans l'idée de mimer la phase précoce de dysfonctionnement neuronal qui précède celle de l'atteinte dégénérative dans cette pathologie.