Xeroderma pigmentosum : proposition thérapeutique radicale utilisant le derme artificiel au niveau de la face

RésuméLe xeroderma pigmentosum est une photodermatose rare et grave pour laquelle il n’existe pas à l’heure actuelle de traitement curatif. L’apparition de cancers cutanés est inéluctable et donne lieu à des résections cutanées itératives souvent mutilantes surtout au niveau de la face. Nous rapportons le cas de deux sœurs atteintes de formes sévères de xeroderma pigmentosum. Devant l’apparition rapide de multiples lésions cancéreuses, nous avons opté pour une méthode radicale emportant successivement toutes les sous-unités esthétiques de la face. La reconstruction a fait appel à une méthode originale utilisée initialement chez le grand brûlé : le derme artificiel. Cette méthode simple, en apportant un sous-sol de qualité, nous a permis dans ces deux cas complexes d’assurer la couverture d’une grande perte de substance en apportant un tissu de recouvrement d’excellente qualité trophique et esthétique. Grâce à cette stratégie thérapeutique, nous avons pu retarder significativement l’évolution de cette maladie. Avec un recul de 35 mois, la qualité de la reconstruction par derme artificiel est jugée satisfaisante de part son élasticité et sa trophicité.

SummaryXeroderma pigmentosum is a rare and severe photodermatitis without cure. Skin cancers are inevitable and give rise to iterative skin resections often mutilating especially in the face. We report the case of two sisters suffering from severe forms of xeroderma pigmentosum. Given the rapid emergence of multicancerous lesions, we opted for a radical approach entailing successively all aesthetic sub-units of the face. The reconstruction uses an original method used initially in the great burned: the artificial dermis. This simple method, providing a quality sub-soil, has helped us in these two complex cases to ensure coverage of a large defect providing a tissue recovery of excellent trophic and aesthetics quality. Thanks to this treatment strategy, we were able to significantly delay the development of this disease. With a retreat of 35 months, the quality of reconstruction by artificial dermis is considered to be satisfactory for its elasticity and its trophicity.