Peut-on traiter chirurgicalement le Mal de Meleda (kératodermie palmoplantaire diffuse de Siemens) ?

RésuméIntroductionLe Mal de Meleda (MDM, OMIM #248300) est une kératodermie palmoplantaire congénitale rare. Des fissures profondes sont à l’origine de douleurs et de contractures dermatogéniques. Nous rapportons le cas d’un patient ayant été opéré des deux mains à 29 ans d’intervalle.Cas cliniqueUn patient de 53 ans, atteint de MDM, présentait une atteinte sévère de la main gauche. Il avait été opéré à l’âge de 33 ans, par le même chirurgien, d’une atteinte similaire de la paume droite. Les deux mains ont été opérées selon la même technique. La peau de la paume de la main, de la face palmaire de l’index, et des premières phalanges des troisième, quatrième et cinquième doigts a été excisée par dissection à la rugine aiguisée. La paume a été recouverte immédiatement d’une greffe de peau totale inguinale.ConclusionUne guérison définitive doit passer par l’excision de toute la peau palmaire. La greffe de peau totale semble essentielle, en particulier sur les doigts, afin de limiter les rétractions cutanées secondaires. À la paume, une greffe de peau totale offre une plus grande résistance mécanique qu’une peau mince. Le prélèvement d’une large greffe de peau totale inguinale avec fermeture du site donneur en Y permet de couvrir en un seul temps toute la surface palmaire de la main. Le suivi à long terme (recul de 29 ans) montre l’absence de récidive hyperkératosique sur les zones traitées chirurgicalement.

SummaryBackgroundMal de Meleda (MDM, OMIM #248300) is a rare congenital palmoplantar keratodermia. Deep crevasses cause pain and limitate the extension of the metacarpophalangial joints. We report the case of a patient operated on both hands with a 29-year interval between each hand.ObservationsA 53-year-old patient with MDM demonstrated severe keratosis of the left hand. The same surgeon operated on the right hand. Both hands were operated using the same technique. Skin of the palm, the palmar side of the index, and the first phalangia of third, fourth and fifth fingers were excised with a sharp rugine. The hand was immediately covered by a full thickness-skin graft (FTSG) harvested on groin.ConclusionsThe excision of all keratosis on the palm can lead to complete cure of MDM symptoms. FTSG is essential, especially on the fingers, in order to minimize secondary retraction. At the palm, FTSG offers better mechanical resistance then a split-thickness skin graft. A large groin graft, with closure of the donor site in a Y fashion, can cover the entire hand. Long term follow-up (29 years) demonstrates no recurrence of keratosis on surgically treated areas.