Complications hématologiques malignes, en particulier lymphoprolifératives, après transplantation

RésuméLes hémopathies après transplantation représentent une complication évolutive préoccupante en transplantation d’organes. Elles regroupent plusieurs entités cliniques, lymphome non hodgkinien, myélome et maladie de Hodgkin, dont la physiopathologie, la symptomatologie, la prise en charge et l’évolution sont différentes, bien que partageant certaines similitudes. Parmi les différents facteurs incriminés dans la lymphomagenèse, le rôle de l’immunosuppression et du virus Epstein-Barr (EBV) vient au premier plan. Une primo-infection ou une réactivation de l’infection EBV associée à une profonde diminution de l’immunité cellulaire T induite par le traitement immunosuppresseur représentent une situation particulièrement à risque de survenue de lymphome, dont l’expression clinique, histologique et phénotypique reste très protéiforme. Les mécanismes de l’oncogénicité virale liée à l’EBV font intervenir l’expression de certains gènes de latence ainsi que des cytokines de type Th2 favorisant la prolifération B. Différentes méthodes de surveillance de la réplication de l’EBV ont été développées, permettant de proposer une baisse de l’immunosuppression et d’instaurer un traitement antiviral avant le développement de véritables lymphoproliférations, dont le traitement reste encore imparfaitement codifié et repose essentiellement sur l’immunothérapie et la chimiothérapie. Le myélome et la maladie de Hodgkin sont des pathologies plus rares après transplantation et leur prise en charge s’apparente davantage à celle du sujet immunocompétent. Le risque de récidive d’un myélome préexistant, d’une amylose ou d’une maladie de dépôt de chaînes légères paraît important après transplantation et seuls les patients dont le traitement hématologique a permis une disparition du clone sécréteur devraient pouvoir bénéficier d’une transplantation. En revanche, la greffe de patients ayant un antécédent de maladie de Hodgkin semble relativement raisonnable.

Post-transplant hemopathies are a serious complication of organ transplantation. They include several entities: non-hodgkin lymphoma, Hodgkin disease and myeloma. The pathophysiology, clinical and histological features, treatment and evolution of these diseases are different, but share some similarities. Among factors involved in lymphomagenesis, the role of Epstein Barr virus and immunosuppression are central. EBV primo-infection or reactivation together with a deep depression of T-cell immunity is at particular risk of lymphoma development. The clinical expression and outcome of lymphomas are varied. Assays for EBV replication quantification have been developed leading to immunosuppression decreasing and antiviral therapy when the replication increases. Treatment of post-transplant lymphoproliferations consists mainly in immunotherapy and chemotherapy. Hodgkin disease and myeloma are rare after transplantation; their management is close to the one of immunocompetent patients. The recurrence of myeloma, amyloidosis or light chain deposition disease seems frequent after transplantation and only patients with disappearance of monoclonal component should be proposed for transplantation. On the opposite, the risk of recurrence appears lower for Hodgkin disease; therefore the transplantation of patients with a history of Hodgkin disease looks possible.