کد مقاله کد نشریه سال انتشار مقاله انگلیسی نسخه تمام متن
5501035 1534621 2017 8 صفحه PDF دانلود رایگان
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Pharmacological inhibition of carnitine palmitoyltransferase 1 restores mitochondrial oxidative phosphorylation in human trifunctional protein deficient fibroblasts
ترجمه فارسی عنوان
مهار فارماکولوژیک کارپینتین پالمیتویل ترانسفراز 1 باعث فسفوریلاسیون اکسیداتیو میتوکندری در فیبروبلاستهای کمبود پروتئین انسان می شود
کلمات کلیدی
MCTETXetomoxirLCHADTFPCPT1LCFALong-chain 3-ketoacyl-CoA thiolaseOXPHOSMCFASRBDMEMLong-chain 3-hydroxyacyl-coA dehydrogenase - 3-hydroxyacyl-coA dehydrogenase طولانی زنجیره ایBSA - BSADulbecco's modified Eagle Medium - Eagle Medium اصلاح شده DulbeccoFatty acid β-oxidation - β-اکسیداسیون اسید چربAcylcarnitines - آسیکارنیتین هاbovine serum albumin - آلبومین سرم گاوLong-chain fatty acid - اسید چرب طولانی مدتmedium-chain fatty acid - اسید چرب متوسط ​​زنجیره ایMedium-chain triglycerides - تری گلیسرید متوسط ​​زنجیره ایlong-chain - زنجیره طولانیMedium-chain - زنجیره متوسطFAO - فائوOxidative phosphorylation - فسفوریلاسیون اکسیداتیوMitochondria - میتوکندریاTrifunctional protein - پروتئین سه پروتئینCarnitine palmitoyltransferase 1 - کارنتین پالمیتویل ترانسفراز 1Trifunctional protein deficiency - کمبود پروتئین کمبود پروتئین
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری بیوشیمی، ژنتیک و زیست شناسی مولکولی سالمندی
پیش نمایش مقاله
مهار فارماکولوژیک کارپینتین پالمیتویل ترانسفراز 1 باعث فسفوریلاسیون اکسیداتیو میتوکندری در فیبروبلاستهای کمبود پروتئین انسان می شود
چکیده انگلیسی
Accumulation of LC-acylcarnitines plays a major role in the pathophysiology of TFPD, reducing OxPhos capacities. These deleterious effects could be partially prevented by MCT-therapy and totally corrected by ETX. Inhibition of CPT1 may be view as a new therapeutic target for patients with a severe form of TFPD.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Basis of Disease - Volume 1863, Issue 6, June 2017, Pages 1292-1299
نویسندگان
, , , , , , , , , ,