Papillary endothelial hyperplasia (Masson's tumor) in children

L'hyperplasie endothéliale papillaire intravasculaire (tumeur de Masson) est une tumeur bénigne rare des vaisseaux cutanés et sous-cutanés. Nous vous rapportons, à travers quatre cas pédiatriques, sa présentation clinique, sa prise en charge (diagnostique et chirurgicale) chez l'enfant. Deux garçons (deux ans) et deux filles (quatre et six ans) présentaient une tumeur (1-5 cm) sous-cutanée douloureuse. Elles se situaient dans le muscle transverse de l'abdomen, entre deux métatarses, à la face antérieure de cuisse et dans le creux axillaire. L'imagerie réalisée (IRM, écho doppler) orientait soit vers un hématome, un lymphangiome ou un hémangiome. L'indication d'exérèse a été retenue devant la douleur et/ou l'inquiétude parentale. Le diagnostic a été histologique. Une des lésions a persisté sous forme résiduelle (exérèse initiale incomplète), et est actuellement non évolutive depuis onze ans. Cette tumeur se caractérise par une prolifération excessive et papillaire des cellules endothéliales dans les vaisseaux, suite à un évènement thrombotique. Elle se rencontre principalement chez l'adulte (sans âge spécifique), et se localise préférentiellement au niveau du visage et des membres. Le diagnostic clinique différentiel de cette tumeur est l'angiosarcome. L'imagerie n'a pas permis dans notre série d'établir le diagnostic mais reste indispensable pour éliminer les diagnostics différentiels. Seule l'exérèse chirurgicale avec examen anatomopathologique permet de les différencier. Notre étude souligne la possibilité de cas pédiatriques avec deux cas de localisations inhabituelles (abdominale et creux axillaire). Les présentations cliniques que nous avons rencontrées nous conduisent dorénavant à orienter notre histologiste à la recherche d'une tumeur de Masson chez tout enfant présentant une tumeur sous-cutanée et/ou intramusculaire douloureuse, d'apparition brutale, et d'allure vasculaire n'évoquant pas une anomalie arterio-veineuse.