New behavioural variant FTD criteria and clinical practice

Depuis les premières descriptions des atrophies lobaires fronto-temporales et les premiers critères établis par les groupes de Lund et Manchester, les critères de démence fronto-temporales (DFT) ne cessent de s'améliorer. Les derniers critères du consensus international de variante frontale (vf) de DFT (Rascovsky et al., 2011) ont une meilleure sensibilité, fiabilité inter-observateur et sont plus opérationnels que les précédents pour le syndrome clinique. Les critères d'exclusions antérieurs comme le syndrome amnésique précoce et sévère ou la désorientation spatiale, qui ne s'avèrent pas si rares, sont maintenant pris en compte, comme l'imagerie et les biomarqueurs évocateurs d'autres pathologies comme la maladie d'Alzheimer. Les signes cliniques ne semblent pas très utiles pour orienter vers la neuropathologie sous-jacente, bien qu'il existe quelques indices, principalement neurologiques (comme l'atteinte du motoneurone, les symptômes extrapyramidaux ou les troubles du langage), ou des pathologies associées (comme une maladie de Paget) ou génétiques. La vf-DFT reste un diagnostic difficile au stade très précoce, ce qui explique le retard de diagnostic, en particulier, en cas de survenue tardive, où l'atrophie fronto-temporale peut ne pas être notable. Quand quelle survient chez les sujets jeunes, les maladies psychiatriques doivent être écartées. Une évaluation plus systématique de la cognition sociale pourrait être utile. D'autres biomarqueurs sont attendus. L'utilisation systématique des critères récents, non seulement de vf-DFT mais aussi d'autres démences et notamment de la maladie d'Alzheimer, contribuera au diagnostic précoce et précis des vf-DFT en excluant ou en suggérant d'autres diagnostics. L'examen post-mortem et le recueil précis des informations cliniques sont essentiels pour progresser.