کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
8478471 | 1551132 | 2016 | 34 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Effects of optineurin mutants on SH-SY5Y cell survival
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
CCK-8TMREOPTNcyto cOptineurinCATΔΨmN-acetyl-l-cysteineNACRGCHRPGSH-Px - GSH-PXROS - ROStetramethylrhodamine ethyl ester - اتیل استر استرهای تترامتیل رودامینamyotrophic lateral sclerosis - اسکلروز جانبی آمیوتروفیکNeuronal survival - بقای عصبیALS - بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیکOxidative stress - تنش اکسیداتیوmutation - جهشSOD - سدretinal ganglion cell - سلول گانگلیونی شبکیهSuperoxide dismutase - سوکسوکس دیسموتازcytochrome c - سیتوکروم سیcell counting kit-8 - شمارش سلول کیت 8cas-3 - مورد 3wild-type - نوع وحشیMitochondrial membrane potential - پتانسیل غشای میتوکندریHorseradish peroxidase - پراکسیداز هوررادیشCatalase - کاتالازCaspase-3 - کاسپاز ۳ cleaved caspase-3 - کاسیاس شکسته 3glutathione peroxidase - گلوتاتیون پراکسیدازReactive oxygen species - گونههای فعال اکسیژن
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
بیوشیمی، ژنتیک و زیست شناسی مولکولی
بیولوژی سلول
پیش نمایش صفحه اول مقاله
چکیده انگلیسی
Mutations in the optineurin gene (OPTN) have been found to be associated with glaucoma and amyotrophic lateral sclerosis (ALS). However, the mechanism by which this single gene mutation leads to neurodegeneration in those two diseases remains unrevealed. To study the roles of wild-type (WT) OPTN and its pathogenic mutants in neuronal survival, here we overexpressed SH-SY5Y cells with WT OPTN or its four mutants (E50K, M98K, Q398X and E478G), and detected their effects on neuronal viability under normal or oxidative stress conditions. We found that overexpression of WT OPTN or its glaucoma-linked mutants (E50K and M98K) causes little harm in SH-SY5Y cells, while ALS-associated OPTN mutants (Q398X and E478G) leads to remarkably increased oxidative status and decreased antioxidase activity, which might result in severe mitochondrial dysfunction and neuronal injury. Further investigation suggests that overexpression of WT OPTN promotes endogenous antioxidase activation in the SH-SY5Y cells under oxidative stress and increases neuronal survival. Nevertheless, this neuroprotective effect of WT OPTN is abolished by its four mutants. Our results indicate that oxidative stress may play a central role in the pathogenesis of glaucoma and ALS caused by OPTN mutation.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Molecular and Cellular Neuroscience - Volume 74, July 2016, Pages 18-24
Journal: Molecular and Cellular Neuroscience - Volume 74, July 2016, Pages 18-24
نویسندگان
Min Zhu, Ang Li, Junyi Chen, Shenghai Zhang, Jihong Wu,