کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
8648086 | 1570392 | 2018 | 7 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Energy balance, glucose and lipid metabolism, cardiovascular risk and liver disease burden in adult patients with type 1 Gaucher disease
ترجمه فارسی عنوان
تعادل انرژی، متابولیسم گلوکز و چربی، خطر بیماری قلبی عروقی و بیماری کبد در بیماران بزرگسال مبتلا به نوع 1 گوچه
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
ApoAITFEBApolipoprotein AIVLDLapoBHDLsRTGBAREEIMTHCC - HCChigh-density lipoprotein - HDL یا لیپوپروتئین با دانسیته بالا یا چگالی بالاenzyme replacement therapy - آنزیم جایگزین درمانApoe - آپوApolipoprotein B - آپولیپوپروتئین Bapolipoprotein E - آپولیپوپروتئین EResting energy expenditure - استراحت صرف انرژیLysosomal storage disease - بیماری ذخیره سازی لیزوزومیGaucher disease - بیماری گوچهSubstrate reduction therapy - درمان با سوبستراMetabolic syndrome - سندرم متابولیکbody mass index - شاخص توده بدنBMI - شاخص توده بدنیIntima-media thickness - ضخامت Intima-mediaTranscription factor EB - عامل رونویسی EBvery-low-density lipoprotein - لیپوپروتئین با چگالی کمhigh-density lipoprotein cholesterol - لیپوپروتئین پرچگالی یا اچدیالLow-density lipoprotein - لیپوپروتئین کم چگالی یا الدیال LDL - لیپوپروتئین کم چگالی(کلسترول بد)Insulin resistance - مقاومت به انسولینERT - هستندHepatocellular carcinoma - کارسینوم هپاتوسلولار(کارسینوم سلولهای استخوانی)Glucocerebrosidase deficiency - کمبود گلوکوکروبروزیداز
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
بیوشیمی، ژنتیک و زیست شناسی مولکولی
زیست شناسی مولکولی
چکیده انگلیسی
Gaucher disease (GD), the most prevalent lysosomal storage disease, is characterized by systemic accumulation of macrophages engorged with glycosphingolipid-laden lysosomes. Even though both lysosomes and sphingolipids play a pivotal role in metabolic homeostasis, little is known on metabolic abnormalities associated with GD. In this review, we discuss the peculiarity of energy balance and glucose and lipid metabolism in adult type 1 GD patients. Moreover, we evaluate the potential relationship between these metabolic derangements, cardiovascular risk and chronic liver disease. The limited data available show that adult type 1 GD is characterized by a hypermetabolic state, peripheral insulin resistance and hypolipidemia with markedly reduced HDL-cholesterol levels, partially reverted by enzyme replacement therapy (ERT) or substrate reduction therapy (SRT). Although this unfavorable metabolic profile has not been associated with increased incidence of type 2 diabetes and premature atherosclerosis, a natural history study has shown that cardio-cerebrovascular events and malignancy are the leading causes of death in treated type 1 GD patients. Hepatomegaly is frequently observed in GD and ERT/SRT are highly effective in reducing liver volume. Nevertheless, patients with GD may be at increased risk of long-term liver complications including cirrhosis and hepatocellular carcinoma. The role that ERT/SRT and/or lifestyle habits may have on such metabolic features of GD patients, and subsequently on long-term prognosis, deserves further investigations. To gain more insights into the peculiarity of GD metabolism may serve both surveillance and treatment purposes by helping to identify new markers of disease severity and define an updated natural history of GD.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Blood Cells, Molecules, and Diseases - Volume 68, February 2018, Pages 74-80
Journal: Blood Cells, Molecules, and Diseases - Volume 68, February 2018, Pages 74-80
نویسندگان
Fabio Nascimbeni, Annalisa Dalla Salda, Francesca Carubbi,