Impacts psychologiques des amyotrophies spinales infantiles : éclairages théoriques et témoignages

RésuméLes études psychologiques réalisées jusqu’à présent auprès d’enfants atteints d’une amyotrophie spinale infantile ont essentiellement porté sur les processus cognitifs. Toutes ont mis en évidence des performances comparables, voire supérieures, notamment pour l’acquisition du langage, à celles de la population générale (groupes d’étalonnage ou groupes témoins appariés d’enfants sains de même âge). Ces résultats ont montré que l’extrême limitation de la motricité ne s’opposait pas à la constitution d’un système cognitif efficient. Cependant, peu de publications ont questionné ce que donne à vivre cette maladie, létale encore dans certaines formes, et en tout cas très invalidante. Les témoignages relatés dans cet article abordent les aménagements psychiques singuliers pour faire avec les événements de la maladie et ses contraintes thérapeutiques. Cette prise en compte de l’individu, dans son unité somatopsychique, permet également de présenter une manière pour le psychologue de travailler dans une consultation pluridisciplinaire, orientée sur les prises en charge orthopédique et respiratoire.

The psychological studies carried out to date in children with infantile spinal muscular atrophy have focused essentially on cognitive processes. All of them have demonstrated performances which are comparable or even superior to those found in the general population, notably in the acquisition of language. These results have shown that the limitation in motor skills does not prevent the constitution of an efficient cognitive system. However, few publications have addressed the question of living with this disease, which is still lethal in some forms, and in all cases, very disabling. The cases described in this article relate to the specific psychic re-arrangements patients use to deal with the disease processes, and its therapeutic constraints. Taking the somatopsychic aspects of the individual into account makes it possible for the psychologist to work in a pluridisciplinary consultation oriented towards orthopedic and respiratory management.