Processus de guérison d’une maladie chronique : la drépanocytose traitée par allogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Principaux résultats chez les adolescents

RésuméLa drépanocytose est une maladie chronique, héréditaire, symptomatique dès la petite enfance dont le seul traitement potentiellement curateur est l’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques. La guérison représente un changement majeur pour l’enfant et pour sa famille. Comment est-elle vécue ? Quels en sont ses enjeux ? Qu’en est-il, ensuite, au moment des remaniements de l’adolescence ? Pour aborder ces questions, nous avons mené une recherche rétrospective multicentrique. Les patients et leur famille ont été inclus au moins un an après la greffe et l’évaluation a comporté deux entretiens semi-structurés, un individuel et un familial. Sur 28 patients, 16 adolescents–jeunes adultes ont été rencontrés. La guérison apparaît comme un processus aux enjeux multiples, nécessitant un véritable travail d’élaboration. Au moment de l’adolescence, certains enjeux liés à la guérison (transmission et désir d’enfant, question identitaire en lien avec la maladie) apparaissent se révéler ou se réactualiser dans un effet d’après coup. Une évaluation pédopsychiatrique devra être indiquée si une souffrance psychopathologique émerge ou si le processus adolescent semble entravé.

Sickle cell disease (SCD) is an autosomal recessive hemoglobinopathy affecting young infants during early childhood. So far, the only cure for SCD involves hematopoietic stem cell transplantation (HCT). Recovery from this treatment represents a major change for the child and the child's family. How do they deal with it? What are the consequences for the development of the young adolescent? To address these issues, we conducted a retrospective and multicentric research approach. Our study included 16 teenagers or young adults out of 28 patients. Two semi-structured interviews of either patients or patient's families were carried out one year after HCT. Recovery is a complex process raising many questions and, therefore, requires an in-depth analysis. During patient's adolescence, some questions related to recovery (disease transmission, identity issues) seem to reveal themselves. A psychiatric assessment should be recommended if psychological suffering appears or in the case of adolescent's development delay or perturbation.