Reconnaissance des visages chez les enfants porteurs du syndrome de Williams

RésuméLe syndrome de Williams est un syndrome neurodéveloppemental d'origine génétique. Ce syndrome se caractérise par une grande hétérogénéité des fonctions cognitives, certaines étant préservées comme le langage, la musique, et la reconnaissance des visages, alors que d'autres sont très déficitaires comme les fonctions visuospatiales, en particulier le traitement configural. Il est pourtant établi que la reconnaissance des visages sollicite en priorité le traitement des configurations. Certains auteurs ont noté chez les sujets porteurs d'un syndrome de Williams (SW) un profil hétérogène au sein même du domaine visuospatial avec des déficits importants du traitement configural alors que la reconnaissance des visages semble au contraire bien préservée. L'objectif principal de la série d'expériences présentées ici est de mieux comprendre comment les enfants SW appréhendent les visages et de rechercher s'ils utilisent la même stratégie d'analyse que les enfants témoins. Nous avons comparé les performances d'un groupe d'enfants SW avec celles d'un groupe d'enfants appariés sur l'âge mental et avec celles d'un groupe d'enfants appariés sur l'âge chronologique. Les résultats que nous avons obtenus montrent que certains aspects seulement du traitement configural des visages sont altérés chez les enfants SW et qu'ils suivent un décours développemental déviant.

Williams Syndrome (WS) is a developmental disorder with a unique cognitive profile. Previous studies underlined the existence of a strong dissociation between language and other cognitive functions; this non uniform pattern has also been observed in the domain of spatial cognition with difficulties in configural processing and part integration tasks. Paradoxically, some authors have described a selective preservation of face recognition in WS subjects while these abilities typically rely on configural analysis. Our main objective was then to further explore configural face processing in children and adolescents with WS. Face processing competences were evaluated in a group of WS children through a series of experiments which tapped different aspects of configural processing. Performance of WS individuals was compared to that of a group of children individually matched for chronological age (CA-matches) and to that of another group matched for mental age (MA-matches). Taken together, the results obtained in the current study revealed that some but not all aspects of configural processing undergo an abnormal developmental course in the WS pathology.