کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
1965068 | 1538638 | 2016 | 6 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Biomolecules damage and redox status abnormalities in Fabry patients before and during enzyme replacement therapy
ترجمه فارسی عنوان
زخم های بیومولکول و اختلالات وضعیت ردوکس در بیماران فابی قبل و بعد از درمان جایگزینی آنزیم
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
RNSGLAMDALyso-Gb3α-Gal AGb3GSHGPXTBARSGCLGSSGNO2− - NO2-NO3− - NO3-ONOO− - ONOO-ROS - ROSα-Galactosidase A - α-گالاکتوزیداز AHydrogen peroxide - آب اکسیژنهenzyme replacement therapy - آنزیم جایگزین درمانFabry disease - بیماری فابیLysosomal diseases - بیماری های لیزوزومیOxidative stress - تنش اکسیداتیوAntioxidant defenses - دفاع از آنتیاکسیدانglutamate cysteine ligase - لیگاز سیتئین گلوتاماتmalondialdehyde - مالون دی آلدهیدNo. - نهNitric oxide - نیتریک اکسیدERT - هستندH2O2 - هیدروژن پراکسیدreduced glutathione - کاهش گلوتاتیونcreatinine - کراتینینGlobotriaosylsphingosine - گلوبتریروزیل اسپینگوسینoxidized glutathione - گلوتاتیون اکسید شدهglutathione reductase - گلوتاتیون ردوکتازglutathione peroxidase - گلوتاتیون پراکسیدازglobotriaosylceramide - گلوتروئیوسیلسرامیدreactive nitrogen species - گونه های واکنش پذیر نیتروژنReactive species - گونه های واکنشیthiobarbituric acid reactive species - گونه های واکنشی اسید تیوباربیتوریکReactive oxygen species - گونههای فعال اکسیژن
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
بیوشیمی، ژنتیک و زیست شناسی مولکولی
زیست شیمی
چکیده انگلیسی
Fabry disease (FD) is caused by deficient activity of the lysosomal enzyme α-galactosidase A. Its substrates, mainly globotriaosylceramide (Gb3), accumulate and seem to induce other pathophysiological findings of FD. Once enzyme replacement therapy (ERT) is not completely efficient on preventing disease progress in FD patients, elucidating the underlying mechanisms in FD pathophysiology is essential to the development of additional therapeutic strategies. We investigated 58 Fabry patients (23 male and 35 female) subdivided into two groups (at diagnosis and during long-term ERT) and compared them to healthy individuals. Fabry patients at diagnosis presented altered glutathione (GSH) metabolism (higher GSH levels, lower glutathione peroxidase - GPx - and normal glutathione reductase - GR - activities), higher lipid peroxidation levels (thiobarbituric acid reactive species - TBARS - and malondialdehyde - MDA), nitric oxide (NO.) equivalents and urinary Gb3. Fabry patients on ERT presented GSH metabolism similar to controls, although lipid peroxidation and urinary levels of NO. equivalents remained higher whereas Gb3 levels were lower than at diagnosis but still higher than controls. These data demonstrated that redox impairment occurs in Fabry patients before and after ERT, probably as a consequence of Gb3 accumulation, providing targets to future therapy approaches using antioxidants in combination with ERT in FD.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Clinica Chimica Acta - Volume 461, 1 October 2016, Pages 41-46
Journal: Clinica Chimica Acta - Volume 461, 1 October 2016, Pages 41-46
نویسندگان
Giovana Brondani Biancini, Carlos Eduardo Jacques, Tatiane Hammerschmidt, Heryk Motta de Souza, Bruna Donida, Marion Deon, Filippo Pinto Vairo, Charles Marques Lourenço, Roberto Giugliani, Carmen Regla Vargas,