Myocardial Fibrosis Severity on Cardiac Magnetic Resonance Imaging Predicts Sustained Arrhythmic Events in Hypertrophic Cardiomyopathy

BackgroundThe purpose of our study was to correlate the incidence of adequate implantable cardioverter-defibrillator (ICD) interventions in hypertrophic cardiomyopathy (HCM) patients with risk markers (RMs) for sudden cardiac death (SCD) plus myocardial fibrosis as detected by late gadolinium-enhanced cardiac magnetic resonance (LGE-CMR) imaging.MethodsIn all, 87 patients with HCM underwent LGE-CMR imaging prior to ICD implantation, performed for secondary (n = 2; 2%) or primary SCD prophylaxis (n = 85; 98%). Fibrosis was graded with a 17-segment left ventricular model (0 = absent, 1 = point-shaped, 2 = limited to 1 left ventricular segment, 3 = involving ≥ 2 segments). During follow-up, ICD memories were read out by a physician blinded to the individual patient data.ResultsThe number of RMs per patient was 1.9 ± 0.8. Myocardial fibrosis was present in 78 patients (90%); 26 (30%) had a fibrosis score of 3. During follow-up (3.5 ± 2.6 [range, 0.2-11.4 years]), 15 patients had 50 appropriate ICD interventions. Episodes of atrial fibrillation were found in 28 patients. Fibrosis severity correlated with occurrence of ventricular tachycardia (Cramér's V, or φc = 0.4, P < 0.001) and atrial fibrillation (φc = 0.6, P < 0.001). On multivariate regression analysis, an independent association between myocardial fibrosis (ß = 0.6, P < 0.01) and sustained ventricular tachycardia was found.ConclusionsIn HCM patients treated with ICD implantation because of a high SCD risk by traditional RM assessment, a high rate of arrhythmic events was observed during long-term follow-up. In a cohort of patients with clinical markers for high risk of SCD, severity of myocardial fibrosis as detected by an easy LGE-CMR scoring system was associated with future arrhythmic events and appropriate ICD therapies.

RésuméIntroductionLe but de notre étude était de corréler la fréquence des interventions de défibrillateurs cardioverteurs implantables (DCI) appropriées chez des patients ayant une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) à l'aide des marqueurs de risque (MR) de mort cardiaque subite (MCS) ainsi que la fibrose myocardique détectée par l'imagerie cardiaque par résonance magnétique avec rehaussement tardif après injection de gadolinium (IRM cardiaque-RTG).MéthodesAu total, 87 patients ayant une CMH ont subi l'IRM cardiaque-RTG avant l'implantation du DCI réalisée pour la prévention secondaire (n = 2; 2 %) ou primaire (n = 85; 98 %) de la MCS. La fibrose a été classée en utilisant un modèle de segmentation du ventricule gauche à 17 segments (0 = absente; 1 = légère; 2 = limitée à 1 segment du ventricule gauche; 3 = impliquant ≥ 2 segments). Durant le suivi, un médecin qui ignorait les données individuelles du patient a fait la lecture des données de la mémoire du DCI.RésultatsLe nombre de MR par patient était de 1,9 ± 0,8. La fibrose myocardique était présente chez 78 patients (90 %); 26 (30 %) avaient un score de fibrose de 3. Durant le suivi (3,5 ± 2,6 [étendue, 0,2-11,4 ans]), 15 patients ont eu 50 interventions DCI appropriées. Des épisodes de fibrillation auriculaire ont été observés chez 28 patients. La gravité de la fibrose a corrélé avec l'occurrence de la tachycardie ventriculaire (Cramér's V ou φc = 0,4, P < 0,001) et de la fibrillation auriculaire (φc = 0,6, P < 0,001). Dans l'analyse de régression multivariée, une association indépendante entre la fibrose myocardique (ß = 0,6, P < 0,01) et la tachycardie ventriculaire soutenue a été observée.ConclusionsChez les patients ayant une CMH traitée par l'implantation d'un DCI en raison d'un risque élevé de MCS par l'évaluation traditionnelle des MR, un taux élevé d'événements arythmiques a été observé durant le suivi à long terme. Dans une cohorte de patients ayant des marqueurs cliniques de risque élevé de MCS, la gravité de la fibrose myocardique détectée par un simple système de pointage de l'IRM cardiaque-RTG a été associée à des événements arythmiques ultérieurs et des traitements appropriés par DCI.